軟組織肉瘤兒童高發

綜合治療點亮希望

軟組織肉瘤在兒童中發病比例較高。成人軟組織肉瘤約占全部惡性腫瘤不到1%,但在0-18歲兒童和青少年中,軟組織肉瘤占到這一年齡段全部惡性腫瘤的7%。最新的報道,兒童的橫紋肌肉瘤0-18歲的患者經過綜合治療,5年生存率可以達到70%左右。所以兒童橫紋肌肉瘤的治療療效還是比較好的。

本期訪談嘉賓:李璋琳 天津腫瘤醫院兒童腫瘤科

軟組織肉瘤,兒童高發的惡性腫瘤

訪談全文

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好大夫在線:請您先簡單介紹一下什么是軟組織肉瘤?它在兒童中的發病率是否高于成人?

李璋琳主任:軟組織肉瘤是發生在脂肪、肌肉、肌腱、淋巴管及血管等軟組織中的惡性腫瘤,起源于軟組織的原始間葉組織。軟組織肉瘤有幾十種類型,其中以橫紋肌肉瘤最為常見,約占所有軟組織肉瘤的50%。

軟組織肉瘤在兒童中發病比例較高。成人軟組織肉瘤約占全部惡性腫瘤不到1%,但在0-18歲兒童和青少年中,軟組織肉瘤占到這一年齡段全部惡性腫瘤的7%。

好大夫在線:孩子身體上出現什么樣的腫塊家長應該提高警惕呢?哪些部位比較高發?

李璋琳主任:軟組織肉瘤最初的癥狀是無痛性的腫塊,沒有什么特異性的癥狀。軟組織肉瘤好發生于頭頸部、泌尿生殖器官以及軀干四肢。其中軀干四肢、頭頸部比較表淺容易發現。家長在給孩子洗澡、換衣服的時候可以摸到質地較硬的腫塊,如果這些腫塊在短時間內快速的生長,就要引起注意了,家長需要帶孩子到專業醫院詳細檢查一下。而發生在泌尿生殖系統的腫瘤就很難早期發現了,直到出現壓迫或梗阻癥狀才會被檢查出來。

好大夫在線:一般確診軟組織肉瘤需要哪些檢查?

李璋琳教授:隨著診斷技術的進步,包括B超、CT、MRI甚至PET-CT的檢查都可以提示惡性腫瘤的可能性,但確診軟組織肉瘤只有病理診斷這一條路。

好大夫在線:兒童的軟組織肉瘤治療手段都有哪些?

李璋琳教授:手術、化療、放療是目前軟組織肉瘤治療的主要方法。由于除了橫紋肌肉瘤以外的軟組織肉瘤非常罕見,目前沒有大量的研究報告,所以多借鑒橫紋肌肉瘤或者成年病例的治療方法。包括手術、化療和放療在內的綜合治療,是橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、尤文氏瘤等對化療較敏感的軟組織肉瘤治療的主要原則。而脂肪肉瘤、纖維肉瘤等對化療敏感性差的軟組織肉瘤,目前主要的治療手段是手術+放療。無論哪種手術治療都是以達到無腫瘤殘留為目標的。

好大夫在線:綜合治療方案的制定和哪些因素有關?

李璋琳教授:綜合治療需要有內科、外科、病理、放射、B超、放療等多學科有腫瘤治療經驗的醫生參與制定治療方案。因此患兒應在有診斷治療經驗的醫院進行診治。在活檢或手術獲得明確診斷后,應當對腫瘤進行全面的評估和分期,評估內容包括年齡、組織類型、原發腫瘤部位、大小、切除程度、有無區域淋巴結和遠處轉移、有無合并癥等。

以橫紋肌肉瘤為例,根據評估后確定的治療前分期(Stage)和術后病理分期(Group)進行危險度分組,按照不同危險度制定不同強度和內容的治療方案,包括是否延期手術或二次手術擴大切除,是否需要區域淋巴結清掃;選擇化療方案、強度、療程;是否放療、放療的方法、劑量和靶區;不能放療的患兒是否可以接受放射性粒子的植入等等。

對于化療不敏感的一些罕見軟組織肉瘤,需要根據情況制定個體化治療方案。無論如何,盡量完全切除腫瘤是主要目標,包括二次手術切除。如不能切除或術后腫瘤有殘留,則可以考慮放療,劑量根據殘留程度確定,肉眼殘留病例要求50-60GY,但這種放療劑量可能會對兒童生長造成不可逆轉的嚴重并發癥。

好大夫在線:如何確定手術方案?和哪些因素有關?

李璋琳教授:手術方案的確定要參考多方面的因素。首先是腫瘤的部位、大小、鄰近器官和組織是否受侵犯;其次看區域淋巴結是否有轉移;最后評估術后是否可能造成患兒功能缺失或毀容、致殘等嚴重影響生存質量的后果。根據情況綜合評價這個患兒是否能夠馬上就做手術。

治療前可疑病例要先做影像學檢查,評估是先活檢還是直接手術切除?汕谐牟±惺中g中冰凍病理+腫瘤切除,盡量做到切除的邊緣干凈。冰凍病理在術中進行,短時間可以出結果,但大多只能判斷是否是惡性腫瘤,對于是哪一類型的惡性腫瘤可能判斷不出來;對于不可切除的病例先進行活檢,化療后再根據患兒情況決定手術時間;在外院手術不能明確邊緣有無殘留或部分切除的病例,可以二次手術或化療后延期手術擴切,并進行切緣評估。

有些病例在腫瘤廣泛切除導致殘疾和保留功能提高生存質量之間很難選擇,國際上也存在爭議。對于化療敏感的腫瘤,我們傾向于保守的手術輔以術后放化療來盡量保證患兒的療效的同時提高生存質量。

好大夫在線:我們現在主要的手術方式是什么樣的?什么情況下需要截肢?

李璋琳教授:手術方式包括間室切除、廣泛切除、邊緣切除、腫瘤內切除、活檢和截肢術。有些部位的腫瘤如頭面部,術后的重建整形手術也很重要。

軟組織中“間室”的界定,是以大筋膜間隔和肌腱為起止點,間室外生長可作為腫瘤具有侵襲性的標志。完整切除整個間室可以獲得良好的局部控制效果,但有嚴重影響功能甚至致殘的可能。廣泛切除是在腫瘤范圍外的正常組織中進行切除,切除范圍在間室內,但切除過程中不暴露腫瘤。從這么多年的臨床研究經驗來看,廣泛切除與間室切除的生存率差別不大,但廣泛切除可以明顯降低致殘率,保證術后功能和生存質量。因此廣泛切除推薦為首選手術方式。

如果腫瘤跟重要的血管、神經、器官粘連或者離的很近,這時可以用邊緣切除。邊緣切除主要沿著腫瘤邊緣切,可能會導致邊緣的鏡下腫瘤細胞殘留。當然這個情況可以通過術后的放化療手段彌補。

腫瘤內切除,也就是腫瘤部分切除,不但使大塊腫瘤組織殘留,還可以造成手術區域的污染甚至腫瘤種植,除非為了減輕壓迫癥狀或腫瘤破裂出血的急癥手術,否則不推薦進行。

截肢術造成患兒殘疾,嚴重影響生存質量,所以盡可能要避免使用。但如果腫瘤累及肢體大血管、神經,導致功能障礙,或者造成重度疼痛,嚴重影響生存質量,經過高強度化療放療后無效或腫瘤在治療期間進展的患兒可以考慮實施。

好大夫在線:如果沒有切除干凈,后果是什么?可以二次手術彌補嗎?

李璋琳教授:手術后腫瘤殘留分為鏡下殘留和肉眼殘留,術后殘留的病例復發機會明顯高于完全切除的。初次手術殘留病例有些可以二次手術擴大切除,有些通過放化療后可以延期手術切除,仍然不能切除的可以實施放療。

好大夫在線:不同類型的軟組織肉瘤手術效果有差別嗎?

李璋琳教授:所有軟組織肉瘤均要求手術盡量達到廣泛完全切除。脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等軟組織肉瘤,手術切除是主要治療方法,如果手術不能完全切除則復發、轉移的可能性很大;而橫紋肌肉瘤、原始神經外胚瘤、滑膜肉瘤等則需要手術+放化療的綜合治療。

好大夫在線:軟組織肉瘤都必須化療嗎?

李璋琳教授:軟組織肉瘤中,橫紋肌肉瘤已經證實化療有效,化療后的生存率明顯提高,因此橫紋肌肉瘤的治療中,化療作為標準治療。原始神經外胚瘤和滑膜肉瘤同樣對化療有一定敏感性,目前的治療方案中,通常也把化療作為常規治療。其他軟組織肉瘤化療的作用仍存在爭論,因為病例數少,究竟化療能夠達到什么樣的效果,是否對生存率有提高,到目前還沒有可靠的數據來支持,這些病例還是以手術和放療為主,化療并不作為標準治療。

好大夫在線:以橫紋肌肉瘤為例,它的化療方案一般如何制定?

李璋琳教授:橫紋肌肉瘤的化療方案包括藥物的選擇,用藥的強度以及療程的長短。方案主要根據危險度的分級來制定。美國兒童腫瘤協作組(COG)推薦VAC方案(長春新堿+阿霉素+環磷酰胺)作為一線方案。歐洲的兒童腫瘤協作組織(如SIOP)和國內的一些兒童腫瘤中心也有其他不同方案。有些報道拓撲替康、伊立替康、紫杉醇、吉西他濱,對軟組織肉瘤也是有一定效果的,可以用做二線方案或者復發后的挽救方案。在療程上低危組的患者可化療6個周期;中高危組的患者可能需要化療到12個周期或以上;對于復發轉移的患者需要一些個體化的治療,就沒有一個標準的方案,需要根據具體情況來定了。

好大夫在線:什么情況下要進行術前化療?化療多久后進行手術?

李璋琳教授:術前化療又稱新輔助化療,適用于對化療敏感、體積巨大、原發于特殊部位而手術切除困難或出現轉移的軟組織肉瘤。目的是通過化療,讓腫瘤縮小或有效控制轉移灶后實施手術,能夠提高手術切除率。

手術的實施視新輔助化療后腫瘤縮小程度或轉移灶控制情況而定,多在化療4-6周期后實施。

好大夫在線:化療的主要副作用是什么,兒童能不能耐受?

李璋琳教授:對于兒童來說化療的副作用,最直觀的就是消化道反應,如惡心嘔吐、腹瀉或者便秘、食欲不好;第二個是骨髓抑制,這也是最嚴重甚至致命的副作用。比較嚴重的骨髓抑制包括:貧血、粒細胞減少、合并感染、血小板減少合并一些自發出血;再有就是一些臟器的損傷,像心臟、肝腎功能、腦神經系統的脫髓鞘、聽力損傷等;化療藥物外滲還可造成皮下組織壞死;還可能誘發第二癌、不育等遠期不良反應;還有比如脫發、色素沉著等相對較輕的反應。

根據我們的治療經驗和大量的文獻報道,兒童對化療的耐受性明顯好于成年人,對于小于1歲的兒童或化療副反應嚴重的患兒需要減量化療。

好大夫在線:哪些患兒需要做術后的放療?

李璋琳教授:目前對于有腫瘤術后殘留或不能切除的患兒都應考慮放療,大多數腫瘤可以明顯地提高局部控制和生存率,但需要對可能引發的近期和遠期的嚴重并發癥有足夠的評估。

好大夫在線:具體的放療并發癥有哪些?

李璋琳教授:兒童放療的主要并發癥,第一個是因為直接照射造成腫瘤鄰近器官以及皮膚黏膜的損傷;其次可能發生遠期的骨生長障礙,肢體生長的不對稱性。被照射過的骨頭尤其是干垢端可能會因此使生長受到抑制,造成與對側正常生長的骨頭不對稱;再有就是達到一定劑量之后,遠期有可能引起第二種癌癥,如白血病的發生。

但隨著放療技術的進展,如調強放療、質子刀、粒子放療等技術,會減輕或避免以上所說的一些并發癥。

好大夫在線:是否有相應的靶向治療、免疫治療等更多的輔助治療方法?效果如何?

李璋琳教授:目前有些腫瘤如皮膚隆突性纖維肉瘤、腺泡型軟組織肉瘤、韌帶樣纖維瘤等正在進行靶向治療的實驗,但尚無可靠的結論。而免疫治療、中醫藥都沒有顯示出明確的療效。自體干細胞移植對于軟組織肉瘤的作用也存在爭議。

好大夫在線:經過治療后患兒的生存率如何?

李璋琳教授:最新的報道,兒童的橫紋肌肉瘤0-18歲的患者,5年生存率可以達到70%左右,而成年人橫紋肌肉瘤的生存率不到30%。所以兒童橫紋肌肉瘤的治療療效還是比較好的。

好大夫在線:影響患兒生存率的因素有哪些?

李璋琳教授:目前比較明確的是橫紋肌肉瘤的影響預后的因素。

① 年齡:1-9歲的孩子相對預后比較好,小于1歲或大于10歲的孩子預后較差;

② 發生部位:預后較好的部位包塊眼眶、睪丸、附睪、陰道;

③ 腫瘤大。褐睆皆5厘米以上,預后較差;

④ 可切除性:可切除性也是很重要的,能夠完全切除的腫瘤預后肯定要明顯好于有鏡下殘留或者肉眼殘留的病例;

⑤ 是否轉移:有遠處轉移的患者預后相對較差。同是轉移,原發在附睪、陰道的軟組織肉瘤發生轉移,其治療效果要好于其他原發部位腫瘤發生的轉移;

⑥ 有無區域淋巴結的轉移:無淋巴結轉移病例的預后好于有區域淋巴結轉移的患者;

⑦ 組織學類型:像胚胎型的明顯比腺泡型預后要好;

⑧ 化療的療效:現在有一個爭議是關于化療的療效,現在咱們世界上兩大研究軟組織瘤的組織一個是美國兒童腫瘤協作組(COG),一個是歐洲的權威機構SIOP。歐洲人認為化療有效則預后較好,但美國人認為化療有效與否跟預后關系不大,這個還需要長期再觀察;

⑨ 其他腫瘤的預后主要與腫瘤深度、腫瘤的組織學分級、是否放療等有關,但多數不是很明確。

好大夫在線:什么情況下會發生術后的復發和轉移?一般發生在什么時期?

李璋琳教授:以橫紋肌肉瘤為例,如果腫瘤手術之后發現鏡下殘留或者肉眼殘留,當然復發率是很高的,腺泡型的病例較容易發生轉移。70%的復發或者轉移出現在治療結束以后的兩年之內。所以治療后需要隨訪至少到兩年,這是一個比較關鍵的時間點。

好大夫在線:一般出現復發的癥狀是什么樣的?

李璋琳教授:原來原發部位又出現新的腫塊,這個稱為復發。轉移是在遠處的其他部位,包括淋巴結、臟器等出現與原發腫瘤相同類型的腫瘤。

好大夫在線:復發轉移之后的治療方案應該怎么制定?

李璋琳教授:一旦出現復發轉移,我們通常把它稱作難治性的病例,需要個體化的治療,有些病例標準方案仍然有效果。個體化治療需要根據患者的情況來看,比如嘗試二線方案或者更強的治療辦法,但是生存率最終還是要差很多。

好大夫在線:在臨床中您遇到的患者都存在哪些誤區?

李璋琳教授:我本人從事兒童腫瘤的治療已經20多年了,碰到很多全國各地來的患者,我們也初步分析了一下這些問題。

第一個問題就是誤診——軟組織肉瘤相對是罕見病,很多醫院的病理診斷經驗很少,這是最容易出現的問題。如果一旦懷疑是軟組織肉瘤還是要到一些有經驗的?漆t院去會診,甚至去兩到三家醫院會診。

第二個問題是確診后急于治療——很多患者確診之后沒有做系統評估就急于治療,造成了治療方案和危險度不符,即出現治療的劑量不足或者過度治療的情況。

第三個問題是治療不規范——現在兒童腫瘤化療需要非常有經驗的醫院來承擔,因為兒童的治療相對成人有一定的特殊性,很多醫院在兒童化療方面經驗不足,造成化療的不規范或者出現嚴重的副反應處理不了,最終治療失敗。

第四個是家長的問題——很多家長覺得放化療會對孩子造成很大的傷害,小孩承受不,而拒絕放化療,自行接受其他治療。結果導致腫瘤進展、復發或轉移,錯過最佳治療時間。

最后強調的是兒童腫瘤的治療需要多學科合作的綜合治療——兒童腫瘤的治療,不是外科醫生或者內科醫生就能解決問題,需要外科、內科、病理、影像、B超、放療很多醫生團隊來治療。建議兒童腫瘤的患者盡量選擇具備綜合實力的團隊來治療。我們看到很多患者到這個醫院做手術,然后到另一個醫院做化療,再換個醫院做檢查,奔波于多家醫院和多個醫生之間,導致各自為政,治療不系統,患者的負擔也很重。

李璋琳主任出診時間

每周三全天,上午在天津腫瘤醫院門診三樓,下午在病房,全天都可以看病。

患者咨詢

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