發燒、貧血久治不愈

當心骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征是一種造血系統的腫瘤性疾病,主要是由于骨髓增生出現異常,導致不能正常造血、血液中的血細胞減少。這種病主要表現為貧血或者反復感染,以及出血難止等。另外值得注意的是,一部分MDS患者容易向白血病轉化,即轉變成急性髓系白血。ˋML)。

本期訪談嘉賓:馬一蓋 中日友好醫院 血液科

骨髓異常增生綜合征是什么?

訪談全文

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好大夫在線:我們今天講的疾病叫做骨髓增生異常綜合征,英文簡稱MDS(myelodysplastic syndromes),請問這是一個什么疾?

馬一蓋大夫:骨髓增生異常綜合征是一種造血系統的腫瘤性疾病,過去也叫“白血病前期”,但現在不這么叫了。這種病主要是骨髓增生出現異常,導致不能正常造血、血液中的血細胞減少,臨床表現主要是貧血或者反復感染,以及出血難止等。 另外比較特殊的是,MDS容易向白血病轉化,即轉變成急性髓系白血。ˋML)。但并不是所有的患者都會向白血病轉化,只是一部分病人。

好大夫在線:得MDS的人多不多?

馬一蓋大夫:在全部人群中,每年每十萬人里平均4.8個人會得MDS。而且,隨著年齡增長,發病率會越來越高。據統計,患有MDS的病人主要集中在70~75歲,因此,這是一個老年性疾病。但并不是年輕人和兒童就不會得,只是對于四、五十歲以下的年輕人來說,發病率相對更低些,大概每年每十萬人中約0.2個人發病。

好大夫在線:白血病俗稱血癌,MDS是不是癌癥呢?

馬一蓋大夫:MDS和白血病同樣是造血系統的惡性腫瘤性疾病。但是這個病很復雜,不同類型危險程度也不同,這就預示著疾病發展的結果也大不一樣。有的人可能一輩子都不轉化為白血病,僅僅表現為無效造血導致的血細胞減少;有的人可能幾個月或幾年內很快就發展成白血病了。

好大夫在線:MDS會不會危及生命呢?

馬一蓋大夫:不同類別的MDS,危險程度不同,患者的生存期也不一樣。如果是高危的MDS患者,可能在幾個月內就轉化成了急性髓系白血病,而且這種由MDS轉化而來的急性髓系白血病,比原發性的白血病更難治療,患者的生存期就會大打折扣。 而且,MDS患者本身會導致患者紅細胞減少、白細胞減少以及血小板減少。其中,紅細胞減少最主要的表現就是貧血,身體缺血缺氧就容易造成重要臟器功能損傷;白細胞減少會造成感染,抵抗力低下;血小板減少會導致出血難止。因此這些難治性的貧血、反反復復的感染以及出血等問題,也會大大縮短患者的壽命。

好大夫在線:MDS會不會是遺傳導致的?會不會遺傳給下一代呢?

馬一蓋大夫:就目前的研究來說,還沒有明確的證據說明MDS是否具有遺傳傾向,但是對于年輕的MDS患者而言,他們很可能具有家族性的遺傳傾向,或者說至少有容易得這種病的傾向,即具有易感性。

好大夫在線:一般情況下,骨髓的基本功能有哪些?

馬一蓋大夫:人體的血管中流動著血細胞,比如紅細胞、白細胞以及血小板等,都是源于骨髓造血細胞,也就是說骨髓是制造血細胞的工廠,骨髓內的造血干細胞生長成熟后形成血細胞,然后釋放到外周血液中,行使各自的功能,比如紅細胞能夠輸送氧氣,帶走二氧化碳,白細胞具有抗感染的作用,血小板具有止血凝血的作用。 正常情況下,這些外周血液中的血細胞形態和功能都正常,并維持著一定的數量。 骨髓異常增生的患者,會導致血細胞減少,繼而出現相應的癥狀,比如貧血、易感染及出血難止等。隨著疾病進展,MDS患者的骨髓造血功能會逐漸衰竭,容易轉化為急性髓系白血病。

好大夫在線:MDS的患者會出現一種血細胞減少還是所有血細胞都減少?

馬一蓋大夫:有的MDS患者是一種血細胞減少,也有的可能是兩種或者三種血細胞都減少。因此根據血細胞減少的類型不同出現的癥狀也不同,比如有可能只是出現單純的貧血、單純的反復感染或者瘀傷、容易出血等癥狀。但更多的是兩種或者三種血細胞減少,就會同時出現兩種或兩種以上的癥狀。 而且,血細胞減少的種類越多,說明骨髓造血系統惡性增生的情況越嚴重,疾病發展結果越不好。

好大夫在線:MDS與白血病有什么區別與聯系?

馬一蓋大夫:MDS患者骨髓造血功能會逐漸衰竭,隨著異常增生的細胞增多,達到一個從量變到質變的過程后,就會發展成白血病。 根據以前的診斷標準,只要骨髓中異常增生的原始造血細胞超過30%,就看作是出現急性髓系白血病轉化了。而現在的新標準是,超過20%就是急性髓細胞白血病。 但是,這種由MDS轉化而來的急性髓系白血。ˋML),與原發的白血病并不完全一樣,AML患者的骨髓幾乎全部的造血細胞都有異常,治療起來也更困難,疾病發展結果更差。

好大夫在線:那么,這樣的患者需不需要進行基因檢測呢?

馬一蓋大夫:染色體是基因的載體,人類有23對染色體,其中22對男女都有,另一對是決定性別的,男性是22+XY,女性是22+XX。大概一半的MDS患者通過基因檢測可以查出染色體異常等遺傳學的改變。

然而,另一半的病人可能沒有廣泛的染色體變異,但還是會有基因突變。而且突變的基因越多,疾病快速進展或者發展成AML的可能性就越高。通過基因檢測,可以查到90%的基因突變導致的MDS,以及50%的染色體變異情況,這對于預估疾病的危險程度和發展情況是非常重要的。

而且,基因檢測對疾病的診斷也非常有幫助,由于常規診斷MDS需要通過骨髓穿刺活檢,檢查骨髓內細胞的形態和遺傳學改變,這就需要做免疫學分型和基因檢測。 在疾病發展過程中,隨著治療的進行,骨髓中的造血細胞基因也會有變化。比如,不治療的患者,骨髓中發生基因突變的細胞會越來越多,疾病就越來越嚴重;如果治療恰當,骨髓中發生基因突變的細胞會逐漸減少,取而代之的是正常增生的造血細胞增多。因此,通過基因檢測,可以評估疾病進展和治療的效果。

好大夫在線:哪些原因會誘發骨髓的惡性增生?

馬一蓋大夫:MDS的誘因與白血病的誘因有些類似,主要分為生物性的,如病毒感染;物理性的,如物理射線輻射;化學性的,如化學試劑、藥物,特別是含有苯的物質。長期在這樣的環境下,都容易誘發骨髓惡性增生。

好大夫在線:MDS與家居裝修所產生的甲醛有關嗎?

馬一蓋大夫:雖說家居裝修過程中,家具、建材、油漆等都會釋放出甲醛,但是目前并沒有明確的研究,顯示MDS的發生與甲醛有關。但是,家居裝修過程中,釋放出來的化學物質非常復雜,其中就有可能存在苯,有研究顯示,苯與MDS的發生有關。

好大夫在線:吸煙會不會有影響?

馬一蓋大夫:吸煙跟MDS發病也是有關系的,因為苯也是煙草里邊的主要成分之一。有研究顯示,長期吸煙的人,患MDS的危險性會增高。除了吸煙,長期接觸染發劑、殺蟲劑,患MDS的風險也會增高。但并不是接觸了一次就會發病,而是長期接觸這些物質的人,患MDS的風險會比普通人高。

好大夫在線:其他類型的腫瘤患者使用放化療,會不會更容易引發MDS?

馬一蓋大夫:我們常說的MDS大多指原發性的MDS,約90%的MDS都是原發性的。這類MDS病因不太清楚,但是有許多誘因,苯就是其中已經確定了的一種誘因。 那么,剩下10%就是繼發性的MDS,這是有確切病因的。某些其他類型的腫瘤患者經過放化療,導致的骨髓異常增生,就屬于繼發性的MDS。

好大夫在線:中日友好醫院MDS診治特色有哪些?

馬一蓋大夫:最近幾年,中日友好醫院血液科比較側重于骨髓增生異常綜合征的研究,無論是臨床診治還是實驗研究方面。血液科的診療特色有以下幾個方面: ①在診斷MDS方面,血液科的實驗室能夠做MDS相關的所有檢查,比如骨髓細胞形態學檢查,骨髓穿刺活檢、免疫分型、基因檢測等。其中很多都是確診MDS所必須做的檢查項目。 ②在治療MDS方面,由于不同類型的MDS,治療方案也不一樣。對于危險程度比較低的MDS,一般采取支持治療,緩解疾病癥狀,提高患者生活質量就可以了;對于危險程度比較高的患者,疾病進展迅速,轉化為AML的可能性也很高,可以用去甲基化藥物減緩AML進程,還可以采取骨髓移植。

馬一蓋大夫出診時間:每周三上午和周五下午。

出品:好大夫在線 | 策劃:劉秀 | 制作:王瑋 | 拍攝:王虎 | 設計:趙丹丹 | 僅供參考,未經允許,嚴禁翻印和傳播

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