因鼻炎而發現的淋巴瘤

——鼻腔NK/T細胞淋巴瘤

“最初發病的時候,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤往往出現鼻塞、流涕等癥狀。但隨著時間的延長,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤會導致鼻腔局部的破壞,甚至引起硬腭穿孔、顏面腫脹、眼睛凸出等,也可引起發燒、盜汗、體重減輕等!薄蹙拔

本期訪談嘉賓: 王景文 北京同仁醫院 血液內科 主任醫師

因鼻炎就診卻發現淋巴瘤

訪談全文

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多數因為鼻炎而發現

好大夫在線:有些患者因為鼻炎或鼻竇炎去醫院治病,不料卻發現鼻腔NK/T細胞淋巴瘤,是這樣的嗎?

王景文教授:對。其實,大部分病人最初都是因為鼻炎或鼻竇炎就診,最后被診斷為鼻腔NK/T細胞淋巴瘤。所以,很多病人往往是按照鼻炎、鼻竇炎進行治療,經過一段時間之后才確診為淋巴瘤。我記得有一個病人,到我院確診時已經在外院治療了近半年的時間。

好大夫在線:除了類似于鼻炎的癥狀外,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤還有哪些癥狀?

王景文教授:最初發病的時候,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤往往出現鼻塞、流涕等癥狀,跟鼻炎、鼻竇炎的癥狀不太容易區別。但隨著時間的延長,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤會導致鼻腔局部的破壞,出現潰爛、出血、流膿、惡臭,甚至引起硬腭穿孔、顏面腫脹、眼睛凸出等,也可引起發燒、盜汗、體重減輕等。一般而言,鼻炎、鼻竇炎的癥狀不會這么嚴重,發燒的概率也比較低。

好大夫在線:提到鼻炎可能是淋巴瘤,估計很多鼻炎患者會非常擔心。那么,鼻炎可能是淋巴瘤的概率高嗎?

王景文教授:按道理說,比例非常低,但需要我們警惕。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤本身是一個比較少見的疾病,尤其在歐美國家非常少見,但亞洲地區卻相對多見,可能和地域、人種相關。

目前,淋巴瘤的發病率大概是5/10000~6/10000。在亞洲,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤占淋巴瘤的比例在22%左右,中國的比例更高,而歐美國家僅為7%。

由于中國人口基數大,病人數并不少。另外,由于北京同仁醫院眼科、耳鼻煙喉頭頸外科比較著名,因此來就診的鼻部疾病患者比較多,所以相對而言,診斷出鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的病人也就較多?赡茉谄渌t院這類病人比較少見,每年僅有幾例,但北京同仁醫院每年都能遇到幾十例。

發現時一般處于早期

好大夫在線:相對于其他類型的淋巴瘤,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的惡性程度高不高呢?如果不治療,可以生存多久?

王景文教授:NK/T細胞淋巴瘤的侵襲性非常強,惡性程度也比較高。如果不治療的話,進展會非?,病人很難自然生存下去,生存期可能只有不到一年的時間。

好大夫在線:一旦確診鼻腔NK/T細胞淋巴瘤,是不是也有不同的分期?

王景文教授:是的。一旦診斷為淋巴瘤之后,我們會按照專業程序

進行分期,如I期、II期、III期、IIII期。通常來講,大部分鼻腔NK/T細胞淋巴瘤都處于I期或II期,也就是早期,而晚期的比較少見,這可能跟其他的腫瘤還不太一樣。

好大夫在線:早期和晚期在治療和預后方面有何區別?

王景文教授:早期和晚期的治療和預后肯定是不同的。如果是I期不伴有危險因素的話,往往局部放療就可以了;除此之外的其他情況下還需要進行化療;如果有合并癥的話,就要進行綜合性治療。  早期和晚期的預后差別也非常大。如果早發現、早治療,預后會非常好;但如果發現的較晚,治療起來就會比較復雜、困難,預后也會相對較差。

 

好大夫在線:從最初以為是鼻炎,如何確診是鼻腔NK/T細胞淋巴瘤?

王景文教授:如果要確診鼻腔NK/T細胞淋巴瘤,必須要進行病理診斷,而不是僅僅從臨床癥狀而確定。這也就是為什么某些患者會被延誤診斷,因為一開始發病時就是按照鼻炎、鼻竇炎治療的,而沒有進行活檢。實際上,確診必須要進行局部活組織檢查,之后,再經切片、染色等進行病理診斷。

好大夫在線:活檢取標本是不是非常復雜?

王景文教授:由于鼻腔的空間較小,手術操作存在一定的難度。但最麻煩之處是病變部位比較脆弱,潰爛多,并且大部分是壞死組織,因此真正取活檢的時候往往取不到腫瘤組織。有些患者可能要反復取幾次組織才能取到腫瘤組織,甚至有一個病人取到第七次的時候才確診淋巴瘤。有經驗的鼻科大夫成功率會更高,他們會取到壞死組織下方的腫瘤組織。  如果在鼻腔之外還存在其他病變部位的,也可以不取鼻部的組織。但這種可能性較小,因為大部分病人都處于早期,所以取標本基本上都是在鼻部,或者咽喉部位。

PET-CT、CT、核磁、骨穿等確定分期

好大夫在線:除了病理診斷之外,病人還需要做哪些檢查?

王景文教授:在確診淋巴瘤后,我們還要對其進行分期,這就要進行附加的檢查。通常來說,還需要PET-CT、CT、核磁等影像學檢查,以及骨髓穿刺檢查。 PET-CT可以評判全身病變情況。另外,NK/T細胞淋巴瘤經常會侵犯骨頭,而檢查骨頭的情況,CT比較合適。核磁檢查可以評估患者局部軟組織的情況。骨髓穿刺檢查可以判斷NK/T細胞淋巴瘤是否侵犯了骨髓。雖然NK/T細胞淋巴瘤侵犯骨髓的概率比較低,大概在10%左右。但條件允許的話,最好進行骨髓穿刺檢查。

鼻腔NK/T細胞淋巴瘤 無需手術治療

好大夫在線:提起腫瘤的治療,很多人首先想起來的是手術。那么,手術能根治鼻腔NK/T細胞淋巴瘤嗎?

王景文教授:一說到腫瘤,似乎馬上就會聯系到手術治療,而如果手術切除不掉,這個腫瘤好像就不能治愈了。其實,這是老百姓對腫瘤認識方面的一個誤區。因為腫瘤有許多種類型,不同的腫瘤治療方法也不一樣。淋巴瘤是血液系統腫瘤,不同于其它實體腫瘤,只要診斷明確后就不是手術治療,而是內科治療。根據病人的分期不同,如早期、晚期等,可以采取單純的放療、化療,或者放療加化療?傊,治療鼻腔NK/T細胞淋巴瘤采用的是內科治療,而非外科手術。

多數情況需要:放療+化療

好大夫在線:針對鼻腔NKT細胞淋巴瘤,主要采取怎樣的治療?

王景文教授:針對特別早期的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤,也就是I期,同時不存在預后不良因素的患者,單純的放療就可以了。

所謂的預后不良因素包括很多指標,如年齡超過60歲、一般狀況差、有B癥狀(發燒、盜汗、體重下降三者中有一項即可)、外周血乳酸脫氫酶、EB病毒DNA滴度及腫瘤組織增值活性增高,已侵犯骨質、皮膚、淋巴結等。如果患者存在這些預后不良因素之一,單獨的放療就不能解決問題了,需要放療加上化療的綜合治療。因為存在不良預后因素,也就暗示著患者其他的部位可能隱藏著腫瘤,只是目前的檢查手段找不到證據。所以,單獨放療復發的可能性就會很大。而復發之后的治療往往比最開始的治療要復雜,效果也要差。

事實上,完全沒有預后不良因素的患者非常之少。因此,多數患者需要采用放療加化療的綜合治療。

多數高燒由腫瘤引起,放療后即退燒

好大夫在線:有的患者在治療前會有高燒,這跟普通感染一樣嗎?可以進行放療或化療嗎?

王景文教授:實際上,發燒是淋巴瘤常見的一個癥狀,也是不良預后因素中的一個。大多數病人的發燒是由腫瘤組織本身所造成的,可以是低熱,也可以是高燒,當然也有一部分病人是伴有局部的感染,如鼻腔局部潰爛合并細菌或真菌感染。一般而言,我們會通過一些檢查,判斷和鑒別病人發燒的原因。

如果病人的發燒是因為腫瘤組織所引起的,那么,放療或化療之后發燒很快就停止了,效果非常地明顯。如果病人伴隨感染,就要進行相應的局部處理或全身抗感染,然后再進行放療或化療。

放、化療后 癥狀很快消失

好大夫在線:治療的效果如何?

王景文教授:淋巴瘤一旦診斷之后就應該盡快治療,到目前為止,治療的效果還是非常不錯的。對于處于早期,同時不存在預后不良因素的患者,局部放療的作用非常明顯。鼻塞的癥狀很快就緩解,鼻子開始通氣;同時發燒的情況也很快解決;病人的感覺會一天比一天好。雖然放療也會存在一定的副作用,但基本都能忍受。

對于其它伴有預后不良因素的患者,綜合治療的療效也非常明顯。只要用上藥,病人馬上就會感覺到鼻腔通氣了,腫瘤消失得非常迅速。

最初治療后,90%以上患者的病情會緩解,也就是局部腫瘤組織消失,同時伴隨的癥狀也會消失,并且現有的影像學檢查、病理檢查找不到腫瘤組織。但是,緩解之后,并不是就結束了,還需要隨訪、觀察。因為有些病人還會復發,如出現鼻部復發,或身體其他部位的復發。

少部分情況需造血干細胞移植

好大夫在線:是不是某些情況還需要造血干細胞移植?

王景文教授:是的,但并不是每一個病人都需要。

一般而言,對于早期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤,如果放療或化療的效果很好,是不需要考慮造血干細胞移植的。對于這類患者,治療結束后只需要觀察就可以了,除非他存在復發的高危因素。

但對于治療后沒有獲得完全緩解的病人,可能就要考慮造血干細胞移植了。另外,對于Ⅱ期以上的患者,即使治療效果好,也要考慮造血干細胞移植,因為我們希望第一次治療就能徹底根除腫瘤。

好大夫在線:造血干細胞移植是不是還分為自體造血干細胞移植和異體造血干細胞移植?

王景文教授:自體造血干細胞移植,通常就是自體造血干細胞支持下的大劑量的放療或化療。事實上,消滅腫瘤細胞依靠的還是放療或化療,患者自己的造血干細胞只是起到支持作用。

嚴格意義上來講,異體造血干細胞移植才是真正的移植。來自于正常人的造血干細胞里有很多免疫活性細胞,這些免疫活性細胞可以消滅殘存的腫瘤組織。

一般而言,對于某些存在預后不良因素的早期患者,可能會考慮自體造血干細胞移植;而對于預后不太好的晚期患者,或者復發患者,可能才會去考慮異體造血干細胞移植。異體造血干細胞移植存在一定的風險,所以,需要進行綜合考慮。

存活率為50%以上

好大夫在線:治療之后,生存期一般有多久?

王景文教授:雖然鼻腔NK/T細胞淋巴瘤屬于侵襲性、惡性程度比較高的一類,但相對于肺癌、肝癌等實體瘤,預后還是比較好的。通常來講,淋巴瘤的存活率大概為50%-60%。對于早期不伴有預后不良因素的NK/T細胞淋巴瘤患者,存活率可以達到70%-80%。如果伴有不良預后因素,或處于晚期的患者,大概也有50%-60%的病人能夠存活下來。

好大夫在線:存活的意思就是和正常人一樣嗎?

王景文教授:對,和正常人完全一樣,就是治愈了。

好大夫在線:鼻腔NK/T細胞淋巴瘤經治療后,復發的概率有多高?

王景文教授:經過治療后,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的復發率在30%左右。當然,根據病人診斷時的情況不同,復發率也不一樣;颊叩募膊》制谠皆,治療越及時,復發的概率就越低。

好大夫在線:為了預防復發,患者是否需要定期復查?

王景文教授:是的。淋巴瘤治療結束之后,一定要進行觀察、隨訪,通常需要觀察五年。一般而言,2年內,每3個月或半年查一次;3-5年時,每年要查一次;五年以后基本就不用復查了,復發就很少了。事實上,復發最容易發生在治療后的1-2年內。所以,治療后的1-2年內,復查的頻率要高一些。一旦發現復發跡象,就要及時治療;如果沒有復發跡象,就一直隨訪觀察。

復查項目,依病情而定

好大夫在線:一般復查要查哪些項目呢?

王景文教授:具體復查哪些項目跟患者的病變本身相關。常規化驗外周血象、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白等;全身淺表淋巴結B超;鼻部要定期做一些局部的影像學檢查,如核磁檢查;如果曾經侵犯了骨頭,可能就要做CT檢查;如果醫生考慮局部存在復發情況時,還要酌情再次進行活檢。

好大夫在線:患者復查時需要做PET-CT檢查嗎?

王景文教授:一般而言,患者條件允許的情況下,治療結束后要做一次PET-CT,對比診斷時的PET-CT結果,看治療效果如何。由于PET-CT檢查的費用較高,且屬于自費,究竟做不做要根據患者的具體情況而定。

好大夫在線:如果一旦復發,復發治療的治療與之前的治療一樣嗎?

王景文教授:如果復發,就要看具體情況,是原發灶局部復發,還是全身或其他部位復發。另外,還要看復發的時間,如果患者在半年內復發,可能就要更換治療方案,如應用二線、三線的方案;如果一年后再復發,說明之前應用的治療方案有效,就可以使用原來的治療方案。當然,病人究竟適用于什么樣的具體方案,醫生會根據患者的具體情況而定。

好大夫在線:非常感謝您的精彩講解!

王景文教授出診時間:周一上午、周三上午

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