No.514

乳房不一樣大,竟然是種!

簡介:中國醫學科學院整形外科醫院副教授、副主任醫師,北京協和醫學院碩士研究生導師,整形外科學博士,美國斯坦福大學整形外科訪問學者、博士后,畢業于北京大學醫學部臨床醫學系7年制、中國協和醫科大學研究生院,現就職于中國醫學科學院整形外科醫院乳房整形中心。

1 乳房不一樣大,是種什么?

案例:患者,女,出生時候左邊乳房下陷,右邊正常,到發育年齡,左邊乳房沒有發育而右邊發育正常,左右兩側乳房不對稱,左手的力量也比右手弱,醫生診斷為波蘭氏綜合癥。

波蘭氏綜合癥是一種什么?為什么會導致患者的乳房不一樣大?

波蘭氏綜合征是一種罕見疾病,主要表現為一側胸部的肌肉(包括胸大肌、胸小。、骨骼發育不良,以及一側的上肢發育不良(包括有并指、缺指、上肢肌肉和骨骼發育畸形)。其原因有可能是因為患病一側鎖骨下的血管系統有問題,不能提供足夠的血液,導致這側上肢和胸壁發育不良而出現畸形。男性患者大多數只是兩邊胸部不對稱;而對于女性患者來說,胸壁的畸形就會表現為乳房的大小不一樣。

解剖示意圖:左側是正常人,胸大肌存在;右側是波蘭氏綜合征患者,右側胸大肌缺如。


只要兩側乳房不一樣大,就是波蘭氏綜合癥嗎?一般這個病導致的乳房大小不一,是什么程度的?患病一側的乳房是完全不發育嗎?

實際上乳房大小不一,并不是波蘭氏綜合征所獨有的,這是非常常見的情況,人體左右兩側都有的器官沒有一個是完全對稱的,乳房也是一樣。臨床診斷波蘭氏綜合癥的必要條件是一側胸大肌的缺如,就是胸部沒有長胸大。ㄍ耆比纾┗蛘咭徊糠中卮蠹∪笔Вú煌耆比纾。所以并不是只要乳房不一樣大就是波蘭氏綜合征,即使有非常嚴重的乳房發育不對稱(比如說一側乳房正常,另一側是基本沒有發育;或者一側是正常的乳房,但另一側乳房非常非常巨大),如果沒有胸大肌的缺如,只是單純乳房大小不一樣,就不是波蘭氏綜合征。

波蘭氏綜合征導致的乳房不對稱,根據嚴重程度可以分為輕度、中度、重度。輕度:患側乳房稍微比健側小一點點,乳頭和乳暈都是正常的;中度:患側乳房基本上是平的,乳頭乳暈都非常小且位置比健側高;重度:乳頭乳暈都沒有,患側乳房幾乎沒有,就是一層皮。

但不管患側的乳房是什么程度的畸形,都不會影響到健側。因為這個疾病的原因很可能只是患側的一部分血管在胚胎發育過程中出了問題,健側的血管沒有問題就不會受到影響。

典型女性poland綜合征,右側胸大肌完全缺如,右側乳房嚴重發育不良,乳頭位置偏高

典型女性poland綜合征,右側胸大肌完全缺如,右側乳房缺如

典型男性poland綜合征,左側胸大肌完全缺如


父母都正常,為什么我會有波蘭氏綜合癥?以后會遺傳給我的孩子嗎?孩子出生的時候正常,以后還需要擔心出現波蘭氏綜合癥嗎?

波蘭氏綜合癥是由于胚胎發育過程中,出現不明原因的血管畸形所造成的,所以即使父母都沒有得病,孩子在胚胎發育時出了問題,就會患上波蘭氏綜合癥。

絕大多數情況下波蘭氏綜合癥是不會遺傳給后代的。

波蘭氏綜合征在胚胎發育過程中就已經存在了,但是在出生的時候,有可能當時的畸形非常地輕微,家長或者醫生并沒有發現,直到青春期發育的時候,這些畸形才會比較明顯地顯現出來。通常比較嚴重的波蘭氏綜合征,比如有胸大肌完全的缺如、肋骨也是凹陷的,出生的時候通過仔細的體格檢查是能夠發現的。

只要檢查發現有胸大肌缺損,就是波蘭氏綜合癥嗎?還需要什么檢查結果才能確診?

胸大肌的缺如是波蘭氏綜合癥的特征性表現,但必須還要有其它的表現,比如乳房、胸壁、上肢的發育異常等,綜合在一起才會診斷為波蘭氏綜合癥。

一般可以通過查體就可以發現胸大肌缺如。但是有些患者胸部畸形比較輕,比如胸大肌的不完全缺如,需要通過CT等檢查才能確診。

poland綜合征患者的CT三維重建顯示右側胸大肌完全缺如。


波蘭氏綜合癥需要治療嗎?不治會怎么樣?會不會影響正常生活?會不會危及生命?

如果是非常嚴重的波蘭氏綜合征,孩子剛出生時,患病這側的胸壁就已經凹陷,嚴重影響了呼吸功能,或者影響到孩子的生長發育,就需要立即做手術。

但絕大多數情況下,只要畸形沒有嚴重影響呼吸功能,波蘭氏綜合癥都不會危及生命,對一般的工作、學習、生活也沒有太大的影響,主要還是影響外形美觀的問題。但是,如果他/她非常在意自己的外形美觀的話,對患者的生活質量還是有很大影響的;如果自己不在意外形,對生活的影響就非常小。

對于不會危及生命的情況,不需要盡早治療,可以等孩子完全發育好之后再進行治療。因為孩子在生長發育過程中,不同時期身體狀況是不一樣的,一定要在孩子生長發育好之后,身體狀況相對穩定的時期進行修復,才能保證效果。

可以通過按摩、運動等方式來治療這種胸部畸形嗎?

運動治療是不可能有效果的。正常人因為有胸大肌,可以通過運動鍛煉讓肌纖維變厚,慢慢的胸大肌就變大了。但波蘭氏綜合癥的患者沒有胸大肌,怎么運動鍛煉都不會憑空長出肌肉。

而通過按摩的方式讓乳房變大,這種做法本身就是不科學的。通過按摩刺激,乳房的組織會有一個充血的過程,也就是說會有更多血液灌注到乳房里面去,乳房體積會變大,但這種變大只是暫時性的,等按摩刺激結束之后,這些血液又回到身體里去,乳房又回到原來的狀態。

有沒有什么藥物能治療波蘭氏綜合癥導致的胸部畸形?

目前沒有。

波蘭氏綜合癥導致的胸部畸形,有什么辦法能夠改善?

這種先天性的畸形還沒有辦法做到徹底治愈,但是可以通過外科手術的方式, 修補和改善外形美觀的問題。

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