No.347

成人先心病盡早治,
遠離心衰猝死風險!

1 先心病并非小兒專屬?成人先心病到底咋回事?

什么是成人先心?

目前來說,成人先心病還沒有一個明確的年齡界限,在我國有的地方以14歲為界,有的以18歲為界。我們通常認為先心病的孩子長大后,心臟的病理和病生理改變符合成人的特點了,就可以將其歸入成人先心病的范疇。
另外,成人先心病不僅僅是外科手術的問題,同時也涉及內科、介入、精神心理和社會科學等方面,因此成人先心病是一個很大的綜合性學科。

成人先心病的表現有哪些?

一般來說,成人先心病的表現是多種多樣的,主要包括以下幾個方面:
紫紺:患者會因為嚴重缺氧出現全身性青紫,導致生活不能自理,連上衛生間或起床洗漱都成問題,嚴重影響生活質量;
患者可能會出現咯血、體力下降、易疲易乏等肺動脈高壓表現,甚至有可能發生猝死;
多數患者在檢查時會發現心臟有所增大,這是由于常年的疾病狀態給心臟帶來了過重的負擔,隨后可能會出現心衰,最終導致死亡。

為什么這些患者要到成年才做先心病的手術?

一種情況是患者在小時候就發現有先心病,但是由于經濟條件限制未能手術,只能一直拖到條件允許再治療,這時就已經轉變為成人先心病了。還有部分患者在小時候做過一次手術,之后出現并發癥,然后會選擇成年后進行二次手術。比如說小兒先心病中常見的法洛四聯癥,雖然患者在小兒時期就做了根治手術,但可能會遺留肺動脈瓣關閉不全的問題,到成年后出現相關表現,就要進行二次手術了。
另一種情況是患者小時候未進行篩查或者篩查未發現,再加上疾病表現不明顯,直到成年體檢或是出現相關表現時才發現患有先心病。

成人先心病與小兒先心病相比,有何不同?

首先,先心病發展到成人時期,心臟會因為長時間得不到治療而出現明顯的繼發改變,如心臟增大、心功能不全,甚至是心衰等,而在小兒時期這一改變并不明顯;還有就是常年的肺動脈高壓會對身體造成很大影響,患者的紫紺往往很嚴重,血紅蛋白水平非常高,甚至整個凝血系統都會受到牽連,最終可能會喪失手術機會。
另外,成人先心病再次手術比較多,二次、三次手術占了很大的比例。其中部分患者是計劃性地分階段手術,也有部分患者是因為手術并發癥前來手術的。
最后,成人先心病的手術要更復雜一些。醫生不僅要明確先心病本身的特點,還要知道從小兒到成人階段的一系列轉變。若是老年患者,往往合并冠心病、心臟瓣膜疾病或者大血管疾。ㄖ敢活惡軆措U的疾病,發病急、進展快、病死率高,如動脈瘤、主動脈縮窄等),這些疾病交織在一起,手術中常常需要多學科一起治療。

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