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2017年9月15日是第14個世界淋巴瘤日,從2009年央視著名播音員羅京的去世,到青年演員李鈺、香港知名實業家霍英東、香港著名作詞人林振強的逝世,淋巴瘤一次次以如此殘忍的方式闖入人們的視線。淋巴瘤是起源于淋巴造血系統的惡性腫瘤,有很多分型,今天我們來了解一下B細胞淋巴瘤中的2種:慢性淋巴細胞白血。ㄏ率龊喎Q“慢淋”)、套細胞淋巴瘤(下述簡稱“套淋”)。這兩種惡性血液腫瘤均多發于中老年人。其中,慢淋進展緩慢,病程長,多數患者在診斷時...[+展開全部] 沒有癥狀,常因常規體檢或者偶爾因其他原因檢查血細胞計數時發現異常。而套淋早期病情進展緩慢,中晚期病情進展較快,大部分患者在確診時已到晚期,而且治療后復發率高[1]。所以,提高大眾對這兩種惡性血液疾病的認識,及時發現早期癥狀,做到早診斷早治療,是十分重要的。

什么是慢淋?

慢淋是是一種最常見的B細胞惡性腫瘤,主要發生在中老年人群的一種成熟B淋巴細胞克隆增殖性腫瘤,以淋巴細胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結聚集為特征。[2]它的發病率因性別、人種、地理而有差異[3]:男性患者比女性患者多2倍多;10%的患者有疾病家族史,是在所有B細胞惡性腫瘤中家族性發病率最高的疾病[2]。發病率的頂峰在60~80歲的老年人[2],只有10%的患者年齡<55歲[4],很少人在40歲以下[2]。

什么是套淋?

套淋是起源于淋巴結套區的B細胞淋巴瘤,患者以老年男性為主,結外侵犯常見,兼具侵襲性淋巴瘤的侵襲性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特點[10]。它的發病率隨著年齡的增長而增加,平均發病年齡約 60 歲,男、女比例為 2~4∶1。[5]80%以上的患者診斷時處于疾病晚期。[5]研究發現它的發病率呈上升趨勢,可能由于患者意識及診斷水平的提高有關。

慢淋:
半數患者沒有臨床癥狀,是從常規血液檢查中診斷的。一般早期患者可能會出現貧血、淋巴結腫大、盜汗、發熱、體重下降等表現;到了疾病晚期可能會出現體重迅速下降、長期或復發性感染(特別是胸部感染或肺炎)[6]。

套淋:
最常見的臨床表現有廣泛性的淋巴結腫大、肝脾腫大,還可能會引起骨髓造血異常、胃腸道疾病等。30%的患者會出現不明原因的發熱、盜汗、體重迅速下降;有的患者做血液檢查時還會發現淋巴細胞明顯增多,類似于慢性(或幼)淋巴細胞白血病。[5]

慢淋:
①查全血細胞計數,排除淋巴細胞增多。[7][9]
②查血涂片評估惡性細胞形態,幫助確診。[7][9]
③查免疫分型證明其克隆性,為確診提供依據[8]

套淋:
①顯微鏡檢查:發現不正常的淋巴細胞,為確診提供證據。[10]
②基因檢測:可以從基因層面幫助醫生確診疾病,避免與其他疾病混淆。[10]
③免疫分型:為確診提供依據[10]

不是所有慢淋患者都需要治療

對于醫生判定不符合治療指癥的患者每2-6個月隨訪1次,隨訪內容包括臨床癥狀及體征、肝/脾/淋巴結腫大情況和血常規等。[11]

如何判斷套淋患者需不需要治療?

原位套細胞腫瘤(ISMCN)不需要治療。惰性白血病樣非淋巴結性套淋,如果沒有治療指征可以先采取觀察等待的策略。經典型套淋絕大部分應在診斷后即開始治療。[10]

對于符合治療條件的慢淋或套淋患者,有哪些治療選擇?

化療: 化療有助于殺傷腫瘤細胞或使它們停止分裂或播散。但同時也會對正常細胞產生影響,從而產生化療副作用。[15]目前慢淋和套淋治療方式仍然局限于化療。一旦疾病復發,慢性淋巴細胞白血病的總生存期通常僅為2-3年。套細胞淋巴瘤患者盡管暫時對化療有效,然而高復發率導致患者的長期預后普遍較差。[12][13]

單克隆抗體: 單克隆抗體治療是通過使用人工抗體(免疫蛋白)來殺死惡性B細胞的一種治療方法。[14][15] 常通過靜脈(IV)輸注的形式給藥。單克隆抗體治療可能會聯合其他類型化療藥物。

造血干細胞移植: 對于慢淋患者來說,異基因造血干細胞移植是慢淋的唯一治愈手段,但由于慢淋主要為老年患者,僅少數適合移植。[11]對于套淋患者來說,年輕的患者可以選擇自體干細胞移植,但是對于老年患者,由于性能狀況、合并癥等因素很少選擇移植。

靶向治療: 靶向治療的目標是直接影響腫瘤細胞,同時不影響正常細胞。[12] 許多這樣的靶向治療藥物都是口服用藥。近年來歐美國家針對慢淋和套淋的治療藥開發獲得快速發展,在中國已經上市或即將上市的靶向藥物包括阿侖單抗、GA101、奧法木單抗(Ofatumumab)、伊布替尼(Ibrutinib) 、Idelalisib等。
       在最新的NCCN指南中,BTK(布魯頓酪氨酸激酶)抑制劑-伊布替尼(Ibrutinib)成為既往接受過任何一種治療的慢淋&套淋患者首選方案,也被推薦為伴有del(17p)的慢淋患者的一線治療方案。BTK(布魯頓酪氨酸激酶)是B細胞受體信號傳導通路的一種關鍵信號分子,伊布替尼通過抑制惡性B細胞增殖和擴散的信號,達到治療B細胞淋巴瘤的效果。[16]目前伊布替尼已經獲得多個權威指南及雜志推薦,包括NCCN, ESMO, 套細胞淋巴瘤診斷與治療中國專家共識(2016年版),2017美國血液學雜志(AJH)等。

“億迎新生 - 淋巴瘤患者援助項目” 開始預約啦!

為提高低收入淋巴瘤患者治療的可及性及規范性,減輕患者經濟負擔。
中國初級衛生保健基金會于2017年9月15日正式啟動
“億迎新生 - 淋巴瘤患者援助項目”
向符合伊布替尼膠囊適應癥的低收入淋巴瘤患者提供藥品援助。

伊布替尼膠囊已于2017年8月24日獲得CFDA(國家食品藥品監督管理總局)批準
預計將在2017年底上市。

項目初期將開通預約通道,提前為患者朋友提供經濟材料審核服務。

  • 參考文獻
  • [1]Dreyling et al Ann Oncol 2014.25(Suppl3):ii83-92.
  • [2]Catovsky,D.,Montserrat,E.(2011).In:Hoffbrand,A.,Catovsky,D.,et al,eds.Postgraduate Haematology.Oxford:Wiley-Blackwell;p530-57.
  • [3]SEER.(2013).Available from:http://seer.cancer.gov/statfacts/html/clyl.html(Accessed:25 Sept 2013).
  • [4]Eichhorst,B.,Dreyling,M.,et al.(2011).Ann Oncol.22 Suppl 6:vi50-4.
  • [5]套細胞淋巴瘤診斷與治療中國專家共識(2016年版)
  • [6]Catovsky, D., Montserrat, E. (2011). In: Hoffbrand, A., Catovsky, D., et al., eds. Postgraduate Haematology. Oxford: Wiley-Blackwell; p530-57.
  • [7]Eichhorst, B., Dreyling, M., et al. (2011). Ann Oncol. 22 Suppl 6: vi50-4.
  • [8]Lobetti-Bodoni, C., Bertoni, F., et al. (2013). Eur J Intern Med. 24(5): 401-10.
  • [9]Hallek, M., Cheson, B.D., et al. (2008). Blood. 111(12): 5446-56.
  • [10]中國抗癌協會血液腫瘤專業委員會, 等. 中華血液學雜志. 2016;37(9):735-741.
  • [11]中國慢淋/SLL診斷與治療指南(2015年版)
  • [12]Vose,J.M.(2012).Am J Hematol.87(6):604-9
  • [13]Mckay,P,Leach,M,et al.(2012).Br J Hematol.159(4):405-26
  • [14]National Cancer Institute. 2013. Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ).
  • [15]Chronic Lymphocytic Leukemia: Treatment. Leukemia and Lymphoma Society website.
  • [16]Rickert RC.Nat Rev Immunol. 2013 Aug;13(8):578-91.

出品:好大夫在線 | 策劃:劉佳麗 | 制作:劉佳麗 |

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