No.600

慢性淋巴細胞白血病知識講堂

簡介:長期從事血液系統良、惡性疾病的臨床與科研工作。專長于慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤等。對于學科前沿動態尤為關注,參加了相關新藥的國際臨床觀察,積累了新藥應用的第一手資料與經驗,F任中國慢性淋巴細胞白血病工作組(cwCLL)核心人員, 中國臨床腫瘤學會(CSCO)中國抗淋巴瘤聯盟委員,北京中西醫結合血液學委員,中國老年腫瘤學會淋巴血液學青年委員。

1 什么是慢性淋巴細胞白血?

什么是慢性淋巴細胞白血。–LL)?

慢性淋巴細胞白血病常常被稱為慢淋,也叫做CLL,是一種血液系統的腫瘤,患者體內出現了過多異常的成熟B淋巴細胞,聚集在患者的骨髓、外周血、淋巴組織還有身體其它器官,從而使這些器官功能出現障礙。

小淋巴細胞淋巴瘤(SLL)和慢淋(CLL)是一種病嗎?

有的患者說:“之前醫生說我得了小淋巴細胞淋巴瘤,后來換了家醫院又有醫生跟我講,我得了慢性淋巴細胞白血病,這是怎么回事?”

其實,它們是同一種疾病,只是出現在不同的疾病階段,有不一樣的表現。慢淋患者查血會發現異常成熟的B淋巴細胞的數量大于5.0×109/L,小淋巴細胞淋巴瘤的淋巴細胞數量不會有這么多,但患者會出現淋巴結腫大、肝脾腫大。如果醫生取淋巴結活檢可以看到這兩種病患者的淋巴結里有一樣類型的細胞,所以,歸根結底是一種疾病。

體檢查出得了慢淋(CLL),未來會出現哪些癥狀?

大多數的患者是因為其他原因去做檢查時發現慢淋的,這時的主要表現就是血常規報告中白細胞升高、淋巴細胞升高,嚴重的時候會有中性粒細胞下降,有的患者發現得比較晚,已經出現了血紅蛋白和血小板下降,也就是出現了貧血了。

也有的患者會自己發現或者被別人提醒脖子粗了、身上有個包了,這就是出現了淋巴結腫大。不同部位的淋巴結腫大,會引起不同的癥狀,比如頸部淋巴結腫大,咽部淋巴結以及扁桃體腫大,患者就可能會有打鼾、吞咽困難、說話不清楚等癥狀。 有的患者肚子上能摸到包,或者已經鼓起來了,這就是脾臟腫大。當脾臟腫大不明顯的時候,患者就沒辦法自己察覺,只能通過B超或者醫生體檢才能發現。

如果在慢淋進展的時候,還會出現一些腫瘤相關的癥狀,包括盜汗、消瘦、極度乏力、免疫功能下降引起的反復感染。這里要提醒大家,盜汗是指夜里出汗很厲害,打濕了衣服、枕頭和被子,有的患者說自己吃個飯汗如雨下,這種情況不是盜汗。

慢淋要做哪些檢查來診斷?

有患者問:“我做了個血常規發現淋巴細胞增多了,或者做了骨髓形態學檢查發現骨髓里淋巴細胞增多了,是不是得了慢淋?”

不是的,血常規和骨髓形態學的檢查,只是做了第一步,接下來需要做流式細胞學檢查,也叫做免疫分型,來鑒定患者是不是真的得了慢淋。醫生會有一些積分統計的方法來鑒別(如圖1),醫生會根據檢查結果進行打分,積分越高越可能是慢淋。如果不是這樣的結果,那有可能是其它類型的小B細胞來源淋巴瘤。

接下來需要做染色體的檢查,來驗證支持醫生的診斷,除外具有特殊遺傳學異常表現的小B細胞淋巴瘤。正常人應該是46條染色體(如圖2),這是一個男性患者,所以是46XY(男性是XY,女性是XX)。如果檢查出有特殊染色體異常例如11、14號染色體易位,那么患者就不是慢淋。更精密的還有Fish檢查,可以針對11號、14號染色體進行檢查,如果發現這兩條染色體的異常,說明患者可能是套細胞淋巴瘤,而不是慢淋。

圖1 免疫表型(Matutes積分系統)


圖2 北京大學人民醫院某男性患者染色體的核型報告

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