小兒甲狀腺髓樣癌

早期手術治愈率高

甲狀腺髓樣癌分為兩種:散發性髓樣癌和遺傳性髓樣癌。遺傳性甲狀腺髓樣癌比散發性甲狀腺髓樣癌發病早,父母一方患有遺傳性甲狀腺癌,子女的患病風險很高。手術是治療甲狀腺癌的主要方式,而盡早采取手術可以獲得較好的治療效果。

本期訪談嘉賓: 張彬 主任醫師 中國醫學科學院腫瘤醫院

父母確診甲狀腺髓樣癌,子女患病風險高

訪談全文

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好大夫在線:小兒的甲狀腺髓樣癌都是遺傳的嗎?

張彬主任:由于遺傳性的甲狀腺髓樣癌比非遺傳發病早,如果小兒確診甲狀腺髓樣癌,大部分都是遺傳性的。

好大夫在線:如果父母患有遺傳性甲狀腺髓樣癌,小兒的患病風險是不是比較大?一般子女的患病風險有多少?

張彬主任:據資料顯示,父母其中一方有遺傳性甲狀腺髓樣癌,攜帶突變的RET基因,那么子女的患病幾率是50%左右。

好大夫在線:如何能在遺傳性甲狀腺髓樣癌未發病的時候,檢測出小兒是否會患病?

張彬主任:關于甲狀腺髓樣癌需要講一下概念。甲狀腺髓樣癌分為兩種:散發性髓樣癌(不具有遺傳性)和遺傳性髓樣癌。遺傳性髓樣癌占甲狀腺髓樣癌總體的25%左右,剩下的75%是散發性甲狀腺髓樣癌。對于遺傳性甲狀腺髓樣癌,一旦父母確診疾病,最好給孩子做基因檢測;驒z測在孩子出生不久或者幾歲之內都可以做,甚至可以在母親懷孕期間檢測羊水是否有RET基因突變,一旦有RET基因突變,孩子有90%以上的幾率會得遺傳性甲狀腺髓樣癌。

好大夫在線:檢測出RET基因突變后,是否可以阻止遺傳性甲狀腺髓樣癌的發生?

張彬主任:理論上講:RET基因突變是體細胞突變,人體內所有的細胞都包含RET基因,一旦突變,所有細胞內的RET基因都會突變,沒有辦法阻止。而其他癌癥就只有癌細胞內有突變的基因。有RET基因突變就有患病的可能,目前醫學水平還沒有達到阻止基因突變,只能在沒有發病或者剛剛發病的時候進行治療。

好大夫在線:一般會采取哪種治療方式?手術治療還是藥物治療?

張彬主任:甲狀腺髓樣癌只能通過手術治療,最好是早期手術治療。

好大夫在線:有患病可能的小兒,是在發病之后治療還是發病前進行預防性切除?

張彬主任:在美國,遺傳性甲狀腺髓樣癌是在未發病時進行治療;在中國沒有明確的診療規范,醫生根據經驗,摸索治療時機。如果進行預防性甲狀腺切除,病理結果顯示切除后甲狀腺中沒有癌組織,可能會有法律問題。所以為了更好適應國情,我們一般在剛剛發病時進行切除。甲狀腺髓樣癌分為四期,I期是最早期,IV期是最晚期。根據治療經驗,I期患者基本上可以100%治愈。IV期患者的治愈率只有20%~40%。所以在患者剛發。↖期)時,采取治療,效果會非常好。

好大夫在線:也就是說在檢測出RET基因突變后,需要定期復查,一旦發現癌變,立即治療就可以了是嗎?

張彬主任:理論上是這樣的。

好大夫在線:如果小兒來就診時已經發病了,該怎么治療?

張彬主任:一旦發病,外科手術治療是甲狀腺髓樣癌的首選治療方式。

好大夫在線:是立即采取手術還是擇期手術呢?

張彬主任:擇期手術,但不是拖到一兩年后再治療,一般建議確診后2~3個月治療。

好大夫在線:手術是將甲狀腺全部切除還是部分切除?

張彬主任:甲狀腺髓樣癌的標準術式是甲狀腺全切。甲狀腺的外形像蝴蝶一樣,長在氣管兩側,一側病變后,另一側可能是完好的,但是只要有甲狀腺濾泡旁細胞,就有癌變的可能。所以要將潛在的可能癌變的甲狀腺組織都切除掉。。

好大夫在線:小兒的甲狀腺髓樣癌會出現淋巴結轉移嗎?

張彬主任:甲狀腺髓樣癌的淋巴結轉移率很高,大約50%~70%的患者會有淋巴結轉移。不同分期的淋巴結轉移率不一樣。I期患者沒有淋巴結轉移。

好大夫在線:患兒在手術中需要做淋巴結清掃嗎?

張彬主任:美國建議做淋巴結清掃。在國內,對于I期沒有淋巴結轉移的患兒,只需要清掃甲狀腺周圍的淋巴結,做淋巴結的預防性切除。手術切口只有4~5厘米。

好大夫在線:這種手術是開放性手術還是微創手術?

張彬主任:成人甲狀腺手術部分可選擇采用腔鏡手術,脖子上沒有切口。而對于小兒甲狀腺全切手術,國內外都是開放手術。

好大夫在線:為什么小兒甲狀腺髓樣癌不能采取腔鏡下手術呢?

張彬主任:小兒尤其是只有一兩歲的小兒,整體器官只有成人的1/2甚至更小。甲狀腺髓樣癌手術的目的是將甲狀腺切除,但要保留甲狀旁腺。成人的甲狀旁腺是綠豆大小,小兒的大概只有米粒大小。保留甲狀旁腺才可以保證患者術后不缺鈣,這是手術的關鍵步驟。在小兒甲狀腺手術中,醫生會戴上一個帶有手術放大鏡的頭燈,將甲狀腺放大2~3倍,防止傷害喉返神經和甲狀旁腺,避免引起聲音嘶啞和低鈣血癥。同時小兒手術的使用器械也更精細。

好大夫在線:手術后患兒頸部會留有疤痕嗎?

張彬主任:開放手術會在頸部正中靠下的位置留有一個4~5厘米的疤痕,但是小兒的瘢痕相比于成年人不明顯。而且手術做得越早,疤痕就越不明顯。手術后1~2年瘢痕就不太容易看得出來了。

好大夫在線:遺傳性甲狀腺髓樣癌最小幾歲可以手術?

張彬主任:前面有提到遺傳性甲狀腺髓樣癌RET基因突變的問題。不同的基因突變位點的危險性不一樣,手術時機也不一樣。最新的甲狀腺髓樣癌危險度分為三級:中危、高危、最高危。國內沒有具體的方案,按照美國的方案,最高危的患兒在一歲左右手術;高;純涸谖鍤q內手術,中;純焊鶕l病情況,發病后再進行手術。在中國醫科院腫瘤醫院,一般患兒做手術時年齡要稍大一點,7~12歲居多,5歲以內的小兒較少。

好大夫在線:做完甲狀腺手術后,患兒還需要其他治療嗎?

張彬主任:甲狀腺是人體的代謝器官,甲狀腺全切后,患兒就不能分泌甲狀腺素。而甲狀腺素是參與人體所有代謝的激素。所以手術后需要終生服用甲狀腺激素。服用的甲狀腺激素與人體分泌的很接近,完全可以替代。所以患兒家長不用擔心。

好大夫在線:服用的甲狀腺素可以滿足患兒生長所需嗎?

張彬主任:只要按時補充甲狀腺素,不會對患兒的生長發育和智力發育產生影響。

好大夫在線:服用甲狀腺素片對患兒有副作用嗎?

張彬主任:準確地來說:現在的藥物叫左旋甲狀腺素,老百姓常叫它甲狀腺素片。這種藥物實際上是人體自身分泌的激素,基本上沒有明確副作用,但要掌握吃的藥量。服藥的劑量根據患兒的體重計算。目前沒有小兒劑型的左旋甲狀腺素,所以根據體重計算服藥劑量后可能會服用兩片、一片或者半片。服藥后20~30天監測一次,主要的監測指標有T3、T4、游離T3、游離T4,最重要的是促甲狀腺素TSH,這些指標在正常范圍內即可。如果吃的劑量多了或者少了就會有一定副作用。吃多了,患兒會有甲亢的癥狀,心跳加快,出汗多,飯量增加等;吃少了對患兒的影響較大,會出現代謝緩慢,厭食,眼瞼水腫,嚴重的會影響患兒的智力發育。

好大夫在線:小兒甲狀腺手術后多久需要復查?

張彬主任:建議手術后每半年復查一次。

好大夫在線:主要復查哪些項目呢?

張彬主任:血液中的降鈣素是最重要的復查指標,它的高低反應腫瘤是否存在。一般來講,手術后降鈣素可以降到正常水平。如果腫瘤復發了,降鈣素會升高。癌胚抗原也是一個參考指標。

好大夫在線:手術后患兒的預后怎么樣?

張彬主任:治療效果與疾病發現的早晚有關。I期患兒治愈率幾乎百分之百。III期或者IV期的患兒治愈率只有45%~55%。

好大夫在線:早期手術后的患兒跟正常小兒有區別嗎?

張彬主任:只要手術成功了,患者的生活、學習和正常孩子沒有任何區別。壽命也不受影響。

好大夫在線:術后的復發或者轉移率有多少呢?

張彬主任:不區別分期的情況下,所有患者的復發率將超過30%。

好大夫在線:為了更好的治療效果,您對小兒甲狀腺髓樣癌的治療有哪些建議嗎?

張彬主任:這期節目主要是面對父母的。我是一個父親,非常理解做父母的心情。作為父母,在關注手術安全性的同時還要考慮患兒的生存問題。很多父母最擔心的是孩子因為患有遺傳性甲狀腺髓樣癌遭到歧視,或者影響以后的婚姻。在這方面,父母應該放心。這種疾病并不是百分之百遺傳。其次,早期治療,孩子的生命安全有保障。以后結婚生子也不是一定會再遺傳,有可能解除世代遺傳“魔咒”。即使遺傳,還可以通過產前檢測羊水來確定是否有RET基因突變,選擇是否保留胎兒。隨著現代醫學的發展,家長應該放心患兒早期接受專業甲狀腺手術。

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