兒童皮膚出血點增多

警惕免疫性血小板減少癥

免疫性血小板減少癥(ITP)是由于免疫機制使身體內的血小板破壞增多,患者出現血小板減少,皮膚和黏膜出現出血點的癥狀。兒童ITP經過治療,患兒無出血傾向即可。疾病平穩后,患兒可以與疾病共存,日常生活不受影響。

本期訪談嘉賓:吳潤暉 主任醫師 教授 北京兒童醫院

認識免疫性血小板減少癥(ITP)

訪談全文

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好大夫在線:免疫性血小板減少癥是一種什么?

吳潤暉大夫:最早ITP叫特發性血小板減少性紫癜。特發性在醫學中是指找不到原因的疾病。但是隨著醫學的進展,現在ITP叫做免疫性血小板減少特性。因為人們發現這種血小板減少癥是由于自身免疫異常引起的。

好大夫在線:兒童ITP與成人有哪些區別?

吳潤暉大夫:疾病的區別體現在免疫系統的不同。成人的免疫系統像已經建好的部隊非常完善,免疫系統發生疾病不易治療,所以成年人ITP病程會比較長。兒童還在不斷的生長發育,免疫系統尚未完善,因此可能是一過性的。

我們都知道兒童出生前半年不容易生病,是因為身體中有媽媽給的抗體,比如媽媽患過猩紅熱,痊愈后身體內就有抗猩紅熱的抗體,兒童體內也有抗體。半歲到三歲的兒童容易生病有兩個原因,第一種原因是自身儲存的抗體已經消耗完。另一種原因是:兒童需要通過病毒等病原微生物來刺激身體產生抗體,不停地訓練自己的部隊(免疫系統)。當免疫系統訓練完成時就不容易生病了。所以隨著孩子的生長發育,免疫系統也逐漸完善,那么有些一過性免疫性疾病可能會自愈。大概2/3的兒童ITP就是自限性疾病(疾病會自己痊愈),患病后2~6個月可能會恢復正常。而成人只有1/3的可能痊愈。這都是由于免疫系統不同造成的。

好大夫在線:ITP在兒童中的發病率高嗎?

吳潤暉大夫:兒童的發病率與成年人差不多,大概有十萬分之三~四。這個病雖然不像感冒發燒那樣常見,但患病人群也不少。

好大夫在線:什么原因會導致兒童患病呢?

吳潤暉大夫:外因通過內因起作用。那些破壞身體免疫系統穩定性的因素是外因,例如打疫苗、病毒感染等。內因是孩子的免疫系統對這些外因特別敏感,在內因和外因的共同作用下就會觸發血小板減少的過程。


好大夫在線:家長如何發現孩子得病了?

吳潤暉大夫:一般在皮膚粘膜上可以看到出血點,例如,由于一般人的下肢毛細血管特別薄、脆,經常走路時,雙下肢就會有小的出血點。如果家長發現孩子的出血點突然增多,就要來醫院就診。另外一個發現時機是查血常規時發現血小板減少。但是大多數的情況是家長發現孩子身上有出血點或者鼻出血時發現的。

好大夫在線:出血最早出現在哪些部位?

吳潤暉大夫:血小板減少引起的出血是皮膚黏膜的淺表性出血,所以最早的出血表現就在皮膚和黏膜上。

好大夫在線:診斷ITP需要做哪些檢查?

吳潤暉大夫:最直接的診斷標準是皮膚黏膜有出血和血小板數目的減少,但還需要進一步排除其他血小板減少性疾病,比如再生障礙性貧血,也會引起血小板減少。

簡單來說,如果把再障和ITP比作兩塊地,再障是一片沙漠,根本就沒辦法長莊稼;而ITP是一塊好地,本來可以長莊稼的,但是莊稼被蝗蟲吃掉了,也沒有莊稼。兩者的表現雖然都是不能長莊稼,但是原因不一樣。ITP的血小板減少是因為身體產生了對抗血小板的物質——血小板抗體,所以要篩查這種特殊的抗體。而對于再障,就是因為骨髓中沒有巨核細胞形成,要通過骨髓穿幫助查出來。

因此,要判斷這塊不能長莊稼的地是沙漠,還是因為蝗蟲將莊稼吃了,就要做骨髓穿刺來判斷巨核細胞的數量。巨核細胞多就代表是骨髓血小板增生功能是好的,沒有巨核細胞就是生成障礙,比如再障。

同時,還可以通過嘗試性治療進行診斷。給孩子用激素治療有效而輸入血小板無效時,就可以說明孩子的血小板減少是由于免疫破壞導致的。

好大夫在線:骨髓穿刺對兒童有什么影響?

吳潤暉大夫:由于孩子的骨頭非常嬌嫩,導致家長覺得骨髓穿刺很可怕。其實骨髓穿刺已經簡化了,可以選擇扁平骨,如脊柱、胸骨等,這種骨頭內的骨髓生長得最好,兒童期皮質也非常薄,容易穿刺。進行骨髓穿刺時,只需用一般的10毫升的靜脈穿刺針頭,輕輕扎進去,取大概0.2-0.5毫升骨髓即可,對孩子不會有影響。

好大夫在線:如何治療ITP呢?ITP一共有幾種治療方式?

吳潤暉大夫:ITP屬于血液科的良性疾病,與惡性疾病的治療方式有所不同。ITP需要根據疾病是否會危及兒童生命,權衡疾病和治療副作用之間的關系來判斷是否治療。ITP有幾種治療方式:

1.觀察和等待治療。這取決于患兒的血小板的值,如果沒有其他繼發的因素,單純的血小板減少可以觀察和等待。舉個例子:如果患兒的血小板是 50×109/L~60×109/L ,輕度血小板減少,沒有其它癥狀則可以觀察等待;

2.根據患兒的出血情況采取治療。如果患兒血小板特別低,小于20×109/L~30×109/L,根據患兒是否有出血癥狀,如果有皮膚黏膜出血,口腔有血泡,此時則需要治療,防止患兒有顱內出血、消化道出血、泌尿系統出血等。

3.急救治療。如果患兒的出血危及生命,則需要急救治療。為了快速提高患兒的血小板數量,就要輸注血小板。但是,在非危及生命出血的情況下,不建議給ITP患兒輸注血小板,因為輸了血小板后不僅迅速免疫破壞,而且刺激機體產生更強的免疫反應。

好大夫在線:治療ITP時會使用哪些藥物?

吳潤暉大夫:基礎治療藥物分為一線、二線、三線藥物。一線治療是對患兒副作用最小,獲益最大的治療。目前的治療藥物有兩種,一種是丙種球蛋白,另一種是糖皮質激素。一線治療效果不好時,再采用二線或者三線藥物治療。

好大夫在線:在糖皮質激素和丙種球蛋白治療中,首選哪種?

吳潤暉大夫:這要看孩子的狀況。如果患兒的血小板特別低,低于10×109/L,首選丙種球蛋白治療,可以迅速提高血小板。但是ITP是一種持續性疾病,免疫系統不會迅速恢復。丙球是急救藥,較為嚴重的血小板減少時才采用。一般情況下首選糖皮質激素。

好大夫在線:對于使用激素治療的患兒,激素需要使用多長時間?

吳潤暉大夫:患兒首次發病,糖皮質激素使用4天后,觀察患兒的治療效果,如果治療效果好,則不需要繼續用。如果患兒是復發,曾經使用過丙球治療,這樣的患兒則需要根據每公斤體重2毫克的激素劑量進行足量治療,用足28天,觀察治療效果。如果28天后沒有起效,則需要換藥。

好大夫在線:使用激素有哪些副作用呢?

吳潤暉大夫:大量使用激素會出現的副作用:糖尿病、高血壓、滿月臉、水牛背,向心性肥胖、骨骼異常(脫鈣)、容易感染等。這些是患者長期使用(1~3個月)時出現的并發癥,短期大劑量沖擊則很少出現。

好大夫在線:一線治療中,除了糖皮質激素和丙種球蛋白,還要用其他藥物嗎?

吳潤暉大夫:還要用促血小板生成素和刺激巨核細胞受體的藥物。研究發現,ITP患者體內的促血小板生長因子分泌不足,如果骨髓受到這種生長因子的刺激,就會產生更多的血小板,以此來彌補免疫性的血小板破壞。

好大夫在線:ITP是良性疾病,它可以被治愈嗎?

吳潤暉大夫:70~80%的兒童ITP可以治愈。其余的20%,由于ITP是良性疾病,可以與生命并存,不威脅生命安全。它達到一個穩定的狀態,患兒可以長期帶病生存。

好大夫在線:患兒疾病平穩時,是否容易復發?

吳潤暉大夫:當患兒免疫系統尚未恢復,又有外源性感染刺激時,患兒就容易復發。如果患兒疾病暫時穩定,突然的感冒刺激,血小板也可能會再次下降。

好大夫在線:復發之后如何治療?

吳潤暉大夫:復發后還是采取一線治療,目前認為一線治療獲益最大。兒童的免疫系統尚不穩定,有可能免疫系統穩定了,疾病就恢復了。

好大夫在線:患兒疾病不恢復時,多久復查一次?每次都復查什么?

吳潤暉大夫:一般是半年到一年復查一次。評估疾病狀態后,才能確定要查哪些項目。有時候疾病早期表現的是ITP,后期復查時才發現可能是其他疾病,比如淋巴瘤、巨核細胞白血病、再障、紅斑狼瘡等疾病。這是因為兒童的免疫系統不穩定,免疫性疾病發展到某一階段時表現的僅為血小板減少,與ITP非常相似,而隨著疾病進展,后期基礎病變才顯現出來,有時候還會出現疾病的轉換。還有一些是先天性血小板減少類疾病。

所以,治療效果不滿意,病程遷延,復查很重要。

好大夫在線:一般治療時,患兒的血小板值要控制到多少?

吳潤暉大夫:有兩個標準。第一個至少將血小板值控制到20×109/L~30×109/L,滿足患兒日常所需即可;第二個根據患兒的個體情況,保證患兒不出血。

好大夫在線:哪些出血會威脅到患兒的生命?

吳潤暉大夫:顱內出血,這是最危險,也是最令人害怕的。其次是消化道出血。還有一些特殊部位的出血例如頸部、眼睛等。

好大夫在線:患兒治療平穩后,疾病對正常生活和學習有影響嗎?

吳潤暉大夫:不會有太大影響。ITP的患兒可能會比正常兒童容易疲勞,生活質量會受到一些影響。

好大夫在線:家長可以給孩子吃增加免疫力的藥物嗎?

吳潤暉大夫:沒有必要吃。孩子健康生活,避免去人多等容易發生交叉感染的地方。經常戶外活動,開窗通風,合理飲食,蔬菜肉禽各方面合理搭配,勞逸結合,不要讓孩子太疲勞,這時候的免疫系統才是最佳狀態。

好大夫在線:日常生活中,家長如何監測兒童的病情變化?

吳潤暉大夫:關注患兒是否有出血,皮膚出血點是否有增多。

好大夫在線:如何監測皮膚出血點的情況呢?

吳潤暉大夫:主要觀察皮膚黏膜。一般來說,走路最容易出血的地方是小腿,其次是經常用力的部位。比如正常走路,走100米,患兒的出血點比一般人多;或者洗澡時,同等力度搓澡,患兒有皮膚黏膜出血,而一般人沒有。又或者同一環境下,其他孩子沒有鼻出血,患兒總是鼻出血,這就要格外注意了。

吳潤暉大夫門診時間

星期二上午:血友病?崎T診

星期三上午:ITP專家門診

星期四下午:特需門診

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出品:好大夫在線 | 策劃:王潔靜 | 拍攝:劉秀 | 剪輯制作:王潔靜 | 設計:伍洲

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