肺泡蛋白沉積癥 診治有新招

肺泡蛋白沉積癥的發病率將近百萬分之4左右,屬于呼吸系統中的一種罕見病。目前該病需進行病理活檢來診斷和肺泡灌洗治療,但是有望通過血液生化檢查來診斷,并通過吸入式的藥物來治療,使得診治程序更加簡化精準。

本期訪談嘉賓: 徐凱峰 主任醫師 教授 北京協和醫院呼吸內科

肺泡蛋白沉積癥 發病隱匿癥狀不典型

訪談全文

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好大夫在線:本期專家訪談主要探討一種呼吸系統的罕見病——肺泡蛋白沉積癥。請問肺泡蛋白沉積癥是一種什么病,發病率是多少?

徐凱峰大夫:肺泡蛋白沉積癥的發病率將近百萬分之4左右,屬于呼吸系統中極為罕見的一種疾病。

現有研究發現該病主要是由于體內存在自身抗體的對抗,這種類型稱為自身免疫性的肺泡蛋白沉積癥;由其他系統的疾病并發形成的,比如血液系統的疾病,這種類型叫繼發性的肺泡蛋白沉積癥;也有少部分與遺傳因素有關,叫做先天性的肺泡蛋白沉積癥。

其中90%以上的肺泡蛋白沉積癥屬于自身免疫性的或者特發性的。

好大夫在線:自身免疫性的或者特發性的肺泡蛋白沉積癥與遺傳因素有關嗎?

徐凱峰大夫:遺傳性的多見于兒童,由于基因變異引起。但是臨床上大部分的患者是特發性或者自身免疫性的,這種類型的跟遺傳因素無關。

好大夫在線:哪些因素會引發該?

徐凱峰大夫:自身免疫性的或者特發性的肺泡蛋白沉積癥,誘發因素還不是很清楚。但是從發病機制看,這種患者肺泡及血液中出現了一種自身抗體——抗GM-CSF中和性抗體。人體的肺泡內是一個保持穩定、不斷循環的內部環境,這種抗體的存在打破了肺泡內環境的穩定,使得一些本應該被循環掉的物質不斷堆積,這種異常堆積的物質在顯微鏡下看著是蛋白質樣的,因此命名為肺泡蛋白沉積癥。

外部的因素主要與環境中的粉塵有關,特別是金屬粉塵。一些工廠防護措施做得不到位,會增加工人患病的機率。

好大夫在線:它多發于什么年齡的人群?

徐凱峰大夫:該病發病年齡主要在30—40歲,大部分患者很年輕,男女都會發生。

好大夫在線:該病會出現哪些癥狀

徐凱峰大夫:該病病程發展非常隱匿和緩慢,剛開始患者很難意識到是這種病。肺泡是呼吸系統的重要部分,當肺泡里面堆積了越來越多不應該存在的物質時,患者逐漸出現喘息甚至呼吸困難等癥狀。很多患者是偶然發現的,比如由于感冒或者肺炎拍胸片,片子顯示肺部有異常,再細致檢查后發現是這種;有的患者可能氣短比較明顯,或者是體力活動特別是爬樓后,跟普通人相比更容易產生氣喘、呼吸困難的癥狀才發現的;當然也會出現其他的一些癥狀,比如咳嗽、咳痰,但氣喘和呼吸困難是最常見的。

好大夫在線:患者的痰量會比較多嗎?

徐凱峰大夫:痰量不會明顯的增加,最主要的癥狀還是呼吸困難。

好大夫在線:很多肺部的疾病都有氣喘、呼吸困難這類癥狀,對患者而言,什么情況下需要考慮是這種?

徐凱峰大夫:該病最重要的診斷線索來自于胸部X線或者CT。正常的胸部影像顯示肺部是非常清晰透明的,但這類患者由于肺泡內有物質堆積,影像學檢查會顯示肺部不透明,存在一些薄薄的沙粒樣物質,這就提示醫生要進一步檢查。

這個病最有提示性的檢查是肺部CT,尤其是高分辨的CT。肺泡蛋白沉積癥CT檢查結果的特點如下:第一,雙肺同時出現不清晰陰影,呈地圖狀分布,跟世界地圖一樣板塊結構非常明顯,一塊一塊的;第二,肺部有鋪路石樣改變,就跟院子里面細石子或者小方磚一樣,這種影像學改變在放射科或者呼吸科大夫看來是很典型的的特征,具有非常明顯的提示性作用。

好大夫在線:如果出現呼吸系統的癥狀,通過查血可以確診嗎?

徐凱峰大夫:可以通過血液生化檢查抗GM-CSF中和性抗體來診斷。特別是自身免疫性的肺泡蛋白沉積癥,血液生化檢查中該抗體指標陽性也是確診證據的一部分。通過檢查血液中的這種抗體,90%-95%以上的患者可以診斷的,而不需要通過病理組織活檢。但是目前國內還沒有普遍開展這種抗體的臨床檢測工作,只有在少數大的綜合性醫院比如北京協和醫院進行臨床研究。

好大夫在線:一般需不需要做組織活檢?

徐凱峰大夫:目前在國內確診該病的主要方法就是組織病理學診斷,主要是通過支氣管鏡取病理組織。

支氣管鏡可以達到兩個目的,第一,通過支氣管鏡,將生理鹽水打到肺泡里邊進行灌洗,然后再進行回收得到灌洗液。正常人的肺泡灌洗液非常清亮透明,但肺泡蛋白沉積癥患者的肺泡灌洗液會比較渾濁,像米湯或者石灰水,而且這種灌洗液放置一段時間后會產生沉淀。醫生可以根據肺泡灌洗液基本狀態進行初步的判斷,然后將灌洗液送到病理科進一步檢驗,通過特殊的染色來幫助診斷。

第二,經過支氣管鏡取肺泡內組織做病理活檢,目前只有病理組織檢查才能夠最終確診。當支氣管鏡不便于取病理組織時,也可以行開胸手術。目前國內大部分醫院通過支氣管鏡或者開胸明確診斷,但是直接通過血液生化檢查來確診的情況會越來越普及,簡化診斷程序,減少患者診斷過程的痛苦。

好大夫在線:通過支氣管鏡進行肺泡的灌洗會不會影響患者的呼吸功能?

徐凱峰大夫:診斷性的肺泡灌洗灌入的液體大概75—100ml,并不會像患者所認為的像嗆了一口水那樣難受,這種灌洗非常安全,患者基本不會有什么不舒服。

好大夫在線:得了肺泡蛋白沉積癥該怎么治療?

徐凱峰大夫:如果患者的呼吸功能基本正常,可以繼續觀察病情的變化,定期復查;如果患者的呼吸功能下降,應及時治療。

這個病是由于不該堆積在肺泡的東西卻堆積了,那么治療的方法之一就是把這些物質洗出來,這就是肺泡灌洗治療。跟診斷性灌洗不一樣,治療性的肺泡灌洗液體量非常大,一般是全肺灌洗,需要在手術室全麻狀態下,把肺里的臟東西洗干凈。經過一次肺泡灌洗后大部分患者在相當長的時間里能夠維持正常的呼吸功能,但是有的患者還是會復發,就需要重復灌洗。

好大夫在線:一般多長時間之后需要再灌洗?

徐凱峰大夫:患者每隔三到六個月需要復查評估呼吸功能,內容包括血氣分析,患者步行六分鐘的活動能力以及影像學CT檢查。如果呼吸功能下降比較明顯,就要再灌洗。

好大夫在線:每次的肺泡灌洗費用是多少?是否需要住院治療?

徐凱峰大夫:肺泡灌洗的手術費用并不是很高,但是患者的整個治療過程比較復雜,需要住院治療。

根據病情不同,不同的患者灌洗的范圍不一樣,有的患者可以同時做雙肺的灌洗,有的患者就需要左右肺分別灌洗,一般間隔5-7天;另外,有的醫院做不了全肺組織的灌洗,要在支氣管鏡下分段灌洗。

因此治療費用與灌洗的范圍、方法和住院時間都有關系,單次雙肺同時灌洗住院時間最短,是最節省費用的方法,其它方法住院時間比較長,花費也比較高。

好大夫在線:有沒有只用藥物治療的方法?

徐凱峰大夫:很多患者認為灌洗治療住院時間長,費用也多,還有一定的風險,希望吃藥就能治療。目前有一些用藥治療方面的進展,其中很重要的一個是根據該病的發病機制,吸入一種外源性的物質,促進堆積物的循環吸收,進而糾正肺泡里失調的內環境。研究發現大約50%的患者用這種吸入式的治療方法能獲得較好的療效,而且該方法不需要住院,門診即可治療,患者也可以居家使用,簡單有效。

另外,有的患者呼吸功能損害太嚴重,可以肺泡灌洗后再進行這種吸入式的藥物治療,對于改善呼吸功能、減少復發也很有效。

更重要的是,肺泡灌洗治療需要手術室、麻醉科、呼吸科等多學科的緊密協作,整個治療過程比較復雜,現在很多地方醫院沒有開展肺泡灌洗治療,但通過這種吸入式的藥物,很多患者在當地醫院就能進行有效的治療。

好大夫在線:目前這種吸入式的藥物治療哪些醫院可以做?

徐凱峰大夫:目前吸入治療方法還沒有成為一個標準的治療方法,北京協和醫院正在開展這樣的臨床研究,如果患者有需求可以來協和醫院參與試驗性治療。

總的來說,肺泡蛋白沉積癥這種罕見病在診療上比較復雜,第一,確診要進行病理組織活檢,需要呼吸科和病理科的共同協作,有很多患者要經過支氣管鏡或者開胸手術取病理組織,然后送病理科會診,程序比較復雜,同時也存在漏診誤診的情況;第二、一些臨床醫生發現病人肺組織的影像學特征性變化,懷疑可能會是肺泡蛋白沉積癥,但是由于缺少簡單有效的診斷方法,很多患者不能及時得到明確診斷;另外,在治療上,肺泡灌洗需要很好的技術團隊支持。因此,如何將整個診療流程簡單化一直是人們很關注的問題,從目前研究來看,在診斷上開展血液生化檢查,在治療中進行吸入式的藥物治療,可以簡化診療流程,還能保證診斷的準確性和治療的有效性。

好大夫在線:有哪些途徑可以找您就診?

徐凱峰大夫:除了正常的門診掛號,好大夫在線也是一個很好的平臺,患者如果希望找我看病,可以通過好大夫在線網站的網上咨詢向我提問,或者通過預約加號來門診就診。

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