No.476

小兒膽道閉鎖,
什么時候做肝移植最好?

簡介:北京友誼醫院肝移植中心負責人,從事肝臟移植工作16年,累計完成移植手術1900余例,居國內領先,有十分豐富的臨床經驗。擅長肝癌、肝血管瘤、小兒膽道閉鎖、以及各種原因引起的肝硬化、門靜脈高壓、肝衰竭、肝移植術后并發癥等疾病的診治。

1 小兒膽道閉鎖,需要做肝移植嗎?

發現小兒膽道閉鎖,要馬上治療嗎?

膽道閉鎖,是胚胎時期或者出生后早期膽管沒有發育好而導致的畸形,具體原因目前還不清楚,可能與母親懷孕期間發生過病毒感染、及其帶來的免疫損傷有關,但并不屬于遺傳病。由于胎兒的膽道很細,只有1~2mm,懷孕期間超聲等影像學檢查很難辨別膽道結構是否正常,所以產檢并不能發現膽道閉鎖。這類患兒出生后通常有黃疸和陶土樣便,病情持續長時間不好轉。所以,孩子一旦出現皮膚發黃、大便顏色變淺,家長就要注意起來,最好及時去醫院,請醫生判斷是不是膽道閉鎖。

對于膽道閉鎖的孩子,膽汁不能通過膽管順利排出來,會造成梗阻性黃疸,最后發展成終末期肝硬化,導致肝臟功能衰竭,嚴重的甚至會威脅生命。如果不治療,孩子很少活過1年。

小兒膽道閉鎖的治療辦法有哪些?

目前治療小兒膽道閉鎖,手術是唯一有效的手段,包括葛西手術(肝門空腸吻合術)和肝移植手術。

膽道閉鎖根據肝內外膽管管腔的阻塞部位,臨床病理上分為3型:I型(約5%),阻塞發生在膽總管,膽囊內含膽汁;II型(約2%),阻塞部位在肝總管,膽囊不含膽汁但近端膽管腔內含膽汁;III型(90%以上),肝門部膽管阻塞,近端肝管腔內無膽汁。I、II型通過葛西手術是可以矯正的,大部分患兒能獲得治愈,而III型患兒做葛西手術達不到矯正的效果,只有部分孩子能得到緩解,效果不是很好。

如果膽道閉鎖患兒在出生60天之內,沒有出現肝硬化,做葛西手術的效果就比較好。但在我國,對膽道閉鎖的診斷和認識水平還很有限,很多患兒就診時已經出現了肝硬化,往往錯過了葛西手術的最佳時機。

對于部分患兒來說,雖然做完葛西手術后效果不好,最后還是不可避免地要進行肝移植,但是葛西手術可以為患兒爭取更多的時間,等孩子長大一些,營養狀況好一些,再做肝移植,能大大提高移植的安全性。隨著技術的不斷完善和提高,葛西術后自體肝存活率也有大幅提高。所以,孩子有機會做葛西手術的話,還是要盡量先做手術,如果術后效果不好,或者出現了明確的肝移植適應證,再考慮肝移植。

小兒膽道閉鎖,肝移植的效果如何?

95%以上的患兒做完肝移植后,1~2周黃疸就能完全消退,1個月左右肝功能就能恢復正常。雖然也可能因為感染、肝臟排斥反應等因素,出現肝功能的波動、轉氨酶的升高、膽紅素的升高,但只要及時找醫生判斷和處理,都是可以控制的?傮w來說,兒童肝移植,尤其是針對膽道閉鎖的肝移植,術后生存率還是很高的,目前存活時間最長的患兒已經行肝移植術后46年,現在還十分健康。在我國,兒童活體肝移植開展得比較晚,我個人完成的第一例是在2006年,一個1歲4個月的患兒,現在健康存活10年,并且已經上學、個頭也長得很高。綜合文獻和我個人的臨床經驗來看,膽道閉鎖做肝移植的效果是非常好的,可以說是所有肝移植中治療效果最好的疾病之一。

另外,由于膽道閉鎖的患兒做肝移植時,年齡都比較小,所以之后發生免疫排斥的可能性很小。一般移植術后,患者是需要長期服用免疫抑制劑的,但對于這部分孩子,有文獻報道說50%~60%是有機會停掉免疫抑制劑的,但具體哪個患兒能停、什么時候停,還需要臨床中不斷探索才能確定。相信隨著醫學進步,很快就能明確。

做完肝移植,患兒的生長發育能恢復正常嗎?

對于膽道閉鎖的患兒,膽汁無法正常排進腸道,會影響到脂溶性維生素(A、D、E、K)的吸收,很多孩子在術前就有生長發育停滯、嚴重營養不良的情況。

做完肝移植,孩子的身體會逐步恢復至正常,只要保證正常的飲食,維生素就能很好地吸收,骨骼的生長發育也會很快恢復。一般術后前早期會有追趕生長的現象,無論是身高體重、還是智力,絕大多數患兒都能追上同齡孩子的水平。如果患兒術前營養狀況確實特別差,做完肝移植后,醫生會針對性地給予特殊處理,比如用一些生長激素類的藥物,來促進恢復。所以說,家長也不用太擔心,肝移植不會影響孩子以后的學習、工作、結婚、生育等方面的。

小兒膽道閉鎖,肝移植風險高嗎?

任何手術都存在一定的風險,肝移植也不例外。肝移植是目前外科最復雜的手術,環節多,風險也大,但在技術比較成熟的肝移植中心,95%左右的患兒術后能順利康復出院。

部分患兒在移植術后可能會出現感染、沒有規律復查復診、出現排斥反應,還有些孩子在移植術后因為要長期使用免疫抑制劑,發生腎損害、心血管疾病、惡性腫瘤的幾率要高于常人,可能會對孩子的長期生存造成一些影響,但這些情況很少見。與不治相比,肝移植絕對是利大于弊的選擇。


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