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孩子長了脊髓脂肪瘤,沒有癥狀也要手術嗎?

簡介:李云林,主任醫師, 碩士研究生導師。首都兒科研究所知名專家。負責兒童癲癇、肌張力障礙等功能性神經疾病的外科治療。25年來共完成各類神經外科手術近4000臺(包括癲癇外科手術1400余臺、“半球性癲癇” 手術120余臺)。其癲癇手術數量、質量位居全國前列。

1 孩子有脊髓脂肪瘤,必須手術切嗎?

孩子腰上鼓了個大包,做核磁后發現是脊髓脂肪瘤,這是個什么?對孩子有什么影響?

李云林:孩子腰骶部長的包,大致可以分為兩種情況。一種包是表淺的皮下腫物,里面可能是囊腫、膿腫、畸形血管團、脂肪瘤或者其它病變;還有一種包是和深部結構有溝通但外觀表現為局部包塊的疾病。也分兩種,一種是顯性脊柱裂,由于椎管在發育過程中局部閉合不全,里面的脊膜、腦脊液、脊髓或者神經,從閉合不全的椎管裂孔“鉆”了出來,長到脊柱外,此時會觀察到的腰背部、近中線的腫塊。另一種是隱性脊柱裂,此時雖然脊柱發育不全、存在裂孔,但椎管內容物并沒有膨出來,而是皮下脂肪向椎管內增生甚至長入脊髓,同時皮下脂肪向外增生在皮下形成腫塊,早期還沒影響到神經功能的時候,我們只能發現皮膚下面鼓個包,其中最常見的就是“脊髓脂肪瘤”。而今天我們主要給大家介紹的,就是會表現出“腰部鼓包”但不可掉以輕心的“脊髓脂肪瘤”。

馬康平:脊髓脂肪瘤,從外觀上能看到孩子腰上的一個包,包表面的皮膚可能還會有色素沉著、毛發增生、皮膚凹陷、皮膚血管瘤等,對外觀有一些影響。更重要的是,如果這個包沒有被切除,將來可能會影響到脊髓神經,出現行走不利、下肢關節畸形、大小便失禁等。

發現孩子有脊髓脂肪瘤,都必須治療嗎?

李云林:嚴格來講,脊髓脂肪瘤就是脂肪增生長入脊髓和皮下,并不是惡性腫瘤,所以過去很多醫生都認為,孩子沒有任何癥狀時,可以不治療。但國外的一些研究表明,如果等孩子出現了神經功能受損的癥狀時再手術,他的神經功能也很難完全恢復了。因此,現在最新的觀點認為,早期發現了脊髓脂肪瘤,即使沒有癥狀,也應該進行手術。

吃藥能不能讓脊髓脂肪瘤消下去?

馬康平:藥物對脊髓脂肪瘤沒有太大的治療效果,如果已經影響到神經功能,或者為了避免將來影響功能的話,還是需要手術治療。

孩子多大才能做手術?

李云林:只要發現脊髓脂肪瘤對孩子造成影響,再小的孩子都可以手術。國外有一個病例,孩子還在媽媽肚子里時,做檢查發現腰骶部長了一個包,就是剛才提到過的先天脊柱裂,不用等孩子生出來,通過腔鏡,就在媽媽的子宮腔內完成了手術。

到底孩子多大做手術最合適?我認為,越早做手術,對孩子影響越小。即使脊髓脂肪瘤或手術本身,對孩子的身體產生了一些神經功能損害,但在以后的生長發育過程中,孩子的神經功能還能慢慢恢復。如果等到孩子長大后再去做手術,已經受損的神經功能恢復起來就很困難了。

脊髓脂肪瘤的孩子沒有不舒服,是不是說明脊髓脂肪瘤對孩子沒有影響?

李云林:明確診斷為脊髓脂肪瘤后,即使孩子沒有任何不舒服的表現,也需要做一些檢查。因為可能有一些癥狀是家長還沒有發現的,只能靠檢查來確定孩子到底有沒有受到影響。

馬康平:最基本的檢查是腰部的核磁或者三維的CT,看看椎管的情況。然后還需要做兩個關鍵的檢查——肛門直腸測壓和尿流動力學檢查,如果檢查提示肛門括約肌功能和膀胱功能存在異常,就說明孩子的大小便功能可能已經受到影響了。

如果已經出現了大小便異常等癥狀,會不會是因為脊髓脂肪瘤引起了脊髓拴系綜合征?

李云林:出現大小便異常有兩種情況,一種是因為脊髓脂肪瘤長在腰骶段,如果影響到同樣位于脊椎腰骶段的脊髓圓錐和馬尾神經,就會出現大小便功能障礙、雙下肢的運動或感覺障礙。

另一種就是脊髓拴系綜合征。什么叫脊髓拴系綜合征?孩子剛出生的時候,椎管和脊髓的長度基本上是一樣的,但是在生長發育的過程中,椎管和脊髓的生長速度是不一樣的,椎管生長的更快。孩子在長高,椎管會變長,正常孩子的脊髓由于和上面的腦干相連,就隨之向上升,而脊髓脂肪瘤的孩子,他的脊髓就像拴了繩子的氣球一樣,下方被脊髓脂肪瘤牽拉,上升時會受到限制,逐步導致很多神經功能出現異常。 脊髓脂肪瘤既是引起脊髓拴系綜合征的原因之一,也會造成局部壓迫效應和脊髓拴系綜合征的牽拉效應一起影響患者的神經功能。

孩子出現癥狀就應該立即手術?

馬康平:出現癥狀就說明神經功能已經受到損害了,這時候應該給孩子進行詳細的評估,看神經功能損傷到什么程度,然后盡早手術,避免神經功能損害進一步加重,或者出現更多神經功能受損的癥狀。



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