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孫伯民主任醫師 教授

上海瑞金醫院 功能神經外科

亞洲功能神經外科學會主席,上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院功能神經外科主任。擅長手術治療帕金森、肌張力障礙、神經性厭食癥、精神分裂癥、頑固性癲癇,以及手術治療難治性強迫癥、焦慮癥等精神疾病。

  • 01

    肌張力障礙 手術能治好嗎?

  • 02

    我的肌張力障礙能不能手術?

  • 03

    肌張力障礙的這4種手術 你選對了嗎?

1肌張力障礙 手術能治好嗎?

Q:肌張力障礙是什么疾?有哪些危害?不治療會怎么樣?

肌張力障礙是運動障礙疾病的一種。帕金森就是最廣為人知的運動障礙性疾病。但與肌張力障礙不同的是,帕金森一般是由于神經細胞衰老、退化,出現病變所致,因此老年人比較容易得。

而肌張力障礙卻是年輕人甚至兒童青少年容易得的一種病,患者年齡主要分布在五六歲至十幾二十歲之間。肌張力障礙比較典型的表現就是活動不協調,手腳動作看起來別扭,特別夸張,不受控制。它不會危及生命,卻會影響生活。比如有的人走路別扭甚至沒法走路,影響美觀;有的人沒法拿筆寫字,影響學習和工作;還有的人連平躺著都困難,嚴重影響生活質量。

Q:肌張力障礙能治愈嗎?哪些方法能治療這個?吃藥能不能治好?

得了帕金森有專門的藥物來治療,效果立竿見影,比如美多芭。但是,肌張力障礙卻沒有特效藥,現在所有的藥物都只能暫時改善癥狀,不能完全治愈。有很多病人得了肌張力障礙,就去找神經內科醫生開藥,但是藥物往往不太有效。還有的人打肉毒素,雖然也有效,但有以下幾個問題:

第一,肌張力障礙分為多種類型,包括局限性的肌張力障礙,即癥狀主要集中在某一處,比如痙攣性斜頸、眼瞼痙攣等;全身性的肌張力障礙,即全身都有癥狀,不受意識控制;還有節段性的肌張力障礙,即人體多個相鄰的部位出現肌張力障礙,比如頭頸部同時發病。而肉毒素只能緩解局部的癥狀,哪里動作別扭、難受,就打哪個位置,不能在身體多個位置都打,甚至全身上下都打遍,所以肉毒素不適合治療全身性或者節段性的肌張力障礙。

第二,肉毒素并不是對人體各個位置的肌張力障礙都有效,它對痙攣性斜頸(也就是常說的“歪脖子”)效果是最好的,對其他位置的療效有限甚至沒有效果。

第三,肉毒素發揮作用的時間比較短暫,就像是美容抗皺打肉毒素一樣,它的療效只能持續三個月到半年,藥效一過,就又要打針。反復打針,就容易出現耐藥。一般來說,病人連續打一兩年,肉毒素就沒什么效果了。

Q:有的患者吃藥、打肉毒素都沒什么效果,該怎么辦?能不能手術?

很多人以為肌張力障礙只是神經內科的病,怎么還需要做手術呢?要想知道手術為什么能治療肌張力障礙,先來看看肌張力障礙是怎么發生的。人的任何一個動作,比如眨眼、甩胳膊、寫字等,都是由許多塊肌肉共同協調運動來完成的。大腦里有個運動環路來控制這些肌肉運動。如果這個運動環路出現問題,肌肉的運動會有協調障礙,會出現各種別扭的動作,比如拿筆寫字的時候,本來把筆拿到這個位置就好了,但是病人一下子動作過頭了。手術就是通過神經調控的方式來修復這個環路,或者防止運動環路錯誤指揮。

Q:手術能達到什么效果?對哪些癥狀的改善效果好?

肌張力障礙類型很多,癥狀也不盡相同,最關鍵的是致病原因也不同。如果是原發性的肌張力障礙,療效就比較好。主要是因為原發性的肌張力障礙很多是基因突變導致的,研究顯示DYT1~DYT13等基因突變與肌張力障礙異常有關。病人常常在五六歲至十幾歲之間發病,很多病人都是原來吃飯睡覺、上學活動都很正常,后來突然就不行了,身體或四肢扭曲、手腳不靈活了。這類患者通過手術調節運動環路,能產生比較好的療效,術后病人能正常的學習、工作,而且療效能持續很長時間,多數人活到六、七十歲時,癥狀依舊控制得很好。

如果是繼發性的肌張力障礙,比如腦炎,出生時難產、缺氧,嬰幼兒時期重度黃疸等原因導致的肌張力障礙,手術效果就不太好。

Q:手術沒法改善哪些癥狀?哪些人盡管做了手術,只能達到部分效果?

雖然手術對繼發性肌張力障礙效果不太好,只能達到20%~30%的療效,但并不是完全沒反應,可是在病人看來,這樣的療效并不令人滿意。

而對于原發性肌張力障礙,手術能獲得90%以上的療效,這是非常令人滿意的。如果這類病人手術后效果不好,多數情況下與手術本身有關,比如手術的刺激靶點沒有選擇好,或者不夠精準;術后參數調控不是很合適等等。

Q:手術后還需要藥物或者康復治療嗎?

一般來說,很多病人是吃了藥、打了肉毒素,最后還是控制不了癥狀,才選擇手術的。所以,既然吃藥打針已經沒效了,那么術后就不用吃藥打針了。但是,有時候我們會給病人開一點安坦、氯硝安定等鎮靜藥物,可以更好控制癥狀。

有些病人來手術時,得病已經很多年了,雖然手術能改善癥狀,但是由于長時間的肌張力障礙,肢體或軀干已經形成固定的異常姿勢了,比如長期腰部肌張力障礙,就會形成駝背;長期走路困難,就會形成足內翻、關節變形等情況。這類患者術后需要康復鍛煉、甚至骨科手術來矯正異常姿勢,才能取得更好的效果,重歸正常生活。

2我的肌張力障礙能不能手術?

Q:什么時候做手術比較好?一定要等到吃藥、打肉毒素都無效才能手術嗎?

一旦診斷為肌張力障礙,還是建議先吃藥、打肉毒素,看看效果。如果沒有效果,或者過段時間后出現了耐藥,才考慮手術。畢竟手術有風險,不建議一確診就做手術。

Q:一般吃藥、打肉毒素多久還治不好,就建議手術了?

如果吃藥幾個星期都沒效,可以就換一種藥,幾大類藥物都試一下,也可以嘗試打肉毒素。盡可能先找找一些內科的治療辦法,嘗試完這些治療方法,差不多要一兩年。要是都沒有理想的效果,就要盡早手術了。畢竟異常的姿勢維持時間太久了就會導致肌肉、骨骼變形。

Q:什么程度和類型的肌張力障礙患者適合做手術?

原發性肌張力障礙做手術的效果都比較好。具體來說,手術對四肢和軀干的癥狀治療效果非常好,而對頭面部、口舌的肌張力障礙癥狀改善略差。比如有的人是搖頭擺尾,手術效果就相對好些;而有的人弓腰駝背,手術效果就比較差。

還有一種肌張力障礙——梅杰綜合征,對于不同的病人手術的效果也不同,有的人手術后效果非常好;有些人改善了大部分的癥狀,但是還會伴有一些眨眼、口舌的動作。

Q:早產、外傷等導致的繼發性肌張力障礙適合做手術嗎?哪些情況不適合做手術?

繼發性的肌張力障礙手術效果都不是特別理想,但并不是說完全沒效。比如早產、缺氧導致的肌張力障礙可以嘗試向腰椎管里打巴氯芬;外傷、中風引起的肌張力障礙可以嘗試腦深部電刺激(DBS手術),也就是常說的腦起搏器。手術前可以先做一下測試,如果測試有效再正式做手術。

Q:老年人、兒童患者可以做手術嗎?手術會不會影響智力發育?

手術對年輕患者的效果要好一些。臨床上很少有老年人得肌張力障礙的,除非是年輕時就有,一直持續到年老了還沒控制好。

對于兒童,如果是原發性的肌張力障礙,就要盡早手術,否則兒童處于生長發育的高峰,治療不及時會影響運動功能和外觀。

有的孩子癥狀加重,都沒法上學,還影響認知發育。而盡早手術不僅能解決孩子的活動問題,也不會影響到智力發育,還能讓孩子和小伙伴一樣上學、玩耍,促進認知。

Q:手術前要做哪些檢查和評估才能確定能否手術呢?

由于手術對繼發性和原發性的肌張力障礙治療效果有較大差異,因此術前評估最為關鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。

首先,要充分詢問病史,了解病人有沒有早產、缺氧、腦炎等情況。

其次就是做檢查,特別是頭部的核磁共振,可以判斷大腦里有沒有明顯異常信號或者先天性的發育異常。

3肌張力障礙的這4種手術 你選對了嗎?

Q:肌張力障礙手術方式有哪些?不同類型、不同嚴重程度的患者如何選擇?

治療肌張力障礙,比較傳統的是一種破壞性的手術——腦部核團毀損術。

這種手術對單側發病,或者發病范圍比較集中的患者,治療效果比較好。優點是一旦治好就不再需要做其他治療了,一勞永逸;但是手術的風險比較大,安全性差一點。而且判斷病人能不能手術、切除哪個腦部核團等問題,完全靠醫生的臨床經驗和技術。

最近幾年,大家對于腦深部電刺激手術(DBS,腦起搏器)治療帕金森都比較熟悉了,其實,腦起搏器也可以治療肌張力障礙。以丘腦底核(大腦里的一種核團組織)為刺激靶點的腦深部電刺激手術特別適合國內的肌張力障礙病人,因為比較省電。國外的病人裝了腦起起搏器后,電池一兩年就沒電了;而國內的病人裝腦起搏器后,電池可以維持四五年。

腦起搏器最適合原發性的肌張力障礙患者,特別是全身性的肌張力障礙,效果最好。但是安裝腦起搏器費用比較高,進口的腦起搏器目前需要20萬左右,現在國內也在研發生產腦起搏器,費用比國外低1/3左右,而且療效和安全性也都有保障。

安裝腦起搏器的手術是微創手術,只需要在頭部打兩個非常小的孔,把刺激電極插到合適的核團處就可以了。從入院到出院,一般需要8~10天,手術時間3個小時左右,安全性非常高。當然,安裝完畢后,還是要定期去醫院復查,并調整參數,一般需要去醫院調整3~5次參數,確定出最合適的刺激參數。

對于那些節段性的肌張力障礙,比如痙攣性斜頸,俗稱“歪脖子”,嚴重影響病人的感受和外觀。比如跟別人交流的時候,老歪著脖子容易讓別人感到被藐視,從而引起沖突。

對于這樣的病人,并不一定要安裝腦起搏器,可以選擇周圍神經離斷手術,或者選擇性切斷肌肉的手術,效果比較好,而且費用不高,只需要三萬塊左右,手術時間2小時左右,幾乎沒什么副作用。術后可能會有一些酸痛、麻木的感覺,或者手臂抬不起來等比較小的副作用,但是半年后這些癥狀就會慢慢消失。手術切斷一些反饋給運動環路的神經,甚至肌肉本身,就能控制癥狀,這就是這類手術的原理。主要適合于痙攣性斜頸,特別是朝一側水平歪頭的病人。如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”,效果就比較差,這種比較適合安裝腦起搏器。

腦癱、早產、難產缺氧導致的肌張力障礙,有好幾種手術方式,比如選擇性周圍神經或肌肉切斷手術,選擇性地切斷腰部的周圍神經,對于緩解肌張力高的情況非常有效。

如果這類病人是全身肌張力高,可以嘗試鞘內注射巴氯芬,就是在腰椎管上打一個小孔,注射一定劑量的藥物,可以改善全身癥狀。打藥之前可以進行測試,如果測試效果好,就可以埋置一個巴洛芬泵,由計算機精確控制每次的注射劑量,一盒藥可以用半年。一般來說,這類病人鞘內打藥后,效果也非常明顯。如果測試時效果不好,可以調整劑量,看是否能起效,如果還是沒有效,就不用埋置了。

Q:患者尋求手術治療的過程中,需要注意什么?

病人尋求治療過程中,最重要的就是要看自己適不適合手術,這要找專業的醫生進行系統的檢查和評估才能確定。原發性的肌張力障礙手術效果比較好,繼發性的也有很多手術方式,但是相對來說效果差一些。

如果沒有確定肌張力障礙的類型和致病原因就盲目手術,不僅效果不好,還花冤枉錢。

另外,肌張力障礙需要綜合治療,很多病人術后還需要進行康復訓練和局部的矯形。大家需要有耐心堅持綜合治療。

出診信息

上海瑞金醫院功能神經外科每周二、三都有專家出診,周二設有專門的程控門診,用于調整腦起搏器的參數和術后隨訪管理。

出品:好大夫在線 | 策劃:劉秀 | 拍攝:劉秀 | 剪輯:劉秀 | 制作:劉秀 | 設計:伍洲 |

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