該欄目還沒上線,敬請期待。
夏正坤 主任醫師 教授

南京軍區總醫院 兒童腎臟診療中心

簡介:主任醫師、教授、博士后指導老師。負責國內兒童難治性腎病診療方案與急性腎小球腎炎循證診治指南的制定。長期從事兒童腎臟疾病等臨床醫療工作,特別在兒童難治性腎臟疾病、兒童血尿的診療與血液凈化等方面有獨到的見解。

  • 01

    患兒出現哪些情況,就算難治性腎?

  • 02

    腎病患兒出現激素耐藥,該怎么調藥?

  • 03

    腎病患兒出現激素依賴,該怎么調藥?

  • 04

    腎病患兒激素依賴,調藥期間注意五件事!

1患兒出現哪些情況,就算難治性腎?

● 患兒出現哪些情況屬于難治性腎?

難治性腎病主要包括三個方面:激素依賴、激素耐藥和頻繁復發型腎病。

● 患兒使用足量的激素治療,療程到了仍無效果,就是激素耐藥嗎?

什么情況算沒效果?2009年我國專家制定了兒童難治性腎病的指南,對激素耐藥做了明確說明。激素耐藥是指用糖皮質激素治療四周后沒有效果,就定為激素耐藥。什么情況算是沒效果呢?如果治療四周后各項指標都沒有改變,比如尿蛋白、血漿的白蛋白、血脂這些指標沒有改善,甚至加重了,那這種情況就算是激素耐藥。

怎么才算足量用藥?怎么判斷患兒是不是因為藥量不夠導致治療效果不好的?對于兒童難治性腎病,醫生提倡早期、足量、全療程使用糖皮質激素,兒童的激素使用劑量以潑尼松計算是每天每公斤體重2毫克,當然這個公斤體重是指“標準體重”。比如,一個6歲孩子的標準體重是20公斤,得了腎病后孩子可能有胸水、腹水,一稱重可能有30公斤,這時候就不能按照30公斤來計算藥量,要按照標準體重20公斤來計算。還有一些患兒長期營養不良,導致消瘦,可能一稱體重只有15公斤,這時候就要按照孩子的實際體重來計算藥量,這是需要注意的地方。其他藥物比如他克莫司、環孢素等,除了可以根據每公斤體重來計算藥物是否足量以外,還可以根據血液中的藥物濃度來監控是否達到有效的藥量。

療程到了沒效果,會不會是藥效慢?要不要再試一兩周看有沒有效果?在用時間問題上,要提醒家長多一些耐心,一般要觀察四周。有些家長用了激素一兩周看尿蛋白沒轉陰、浮腫沒有減輕,就著急換藥是不可取的。觀察到四周后,醫生會根據孩子的情況評估是否需要更換藥物。經過臨床統計,確實有10%的患者使用激素4~8周才能夠起效,但是醫生不能讓其他90%的孩子都延長治療,來確保這10%的孩子病情得到緩解。所以臨床上如果用激素四周后沒有緩解,醫生就會調整藥量。當然,經驗豐富的大夫會根據每個孩子的病情判斷他是否需要延長療程觀察其效果。

● 哪些原因會導致孩子出現激素耐藥?只要規律用藥,就不會出現激素耐藥嗎?

規律用藥可以減少激素耐藥出現的概率,這是肯定的,但是仍然有一部分患兒會出現激素耐藥。因為激素耐藥受多方面因素影響。比如遺傳因素、特殊病理類型的腎病等等。大多數兒童腎病都是微小病變型,80%~90%的患兒用激素治療有效,非微小病變型腎病的患兒出現激素耐藥的比例要高一些。此外,如果孩子有激素代謝異常和信號轉導調節異常等情況,都會更容易出現耐藥。

2腎病患兒出現激素耐藥,該怎么調藥?

● 孩子出現了激素耐藥該怎么辦?有醫生建議做腎穿刺檢查,要做嗎?有啥用?

孩子出現激素耐藥,家長千萬不要放棄,激素耐藥也是有辦法治療的。最新的治療指南指出,激素耐藥后,可以用大劑量的甲強龍沖擊治療,每天每公斤體重用15~30毫克,堅持用三天是一個療程。我在全國多個治療中心做了調研,發現采取激素沖擊治療后,有47%的激素耐藥患者病情能夠緩解,或者出現尿蛋白轉陰,這說明激素沖擊治療是有效的。

激素沖擊治療后,如果尿蛋白能夠轉陰,就跟對激素敏感的患兒一樣,進行一步步地規律減藥。如果沖擊治療后兩周,尿蛋白仍然沒有轉陰,那說明患兒是真正的激素耐藥。此時,建議做腎臟活檢,明確腎病的病理類型和疾病的輕重程度,以便調整治療方案,同時也可以評估治療的長遠效果。有些家長對腎臟活檢有些忌諱和擔心,從目前國內的腎臟穿刺情況看,這項檢查還是十分安全的。

● 患兒出現了激素耐藥,用激素治療還會有效果嗎?

大劑量甲強龍沖擊治療,有47%的患者能夠得到緩解,這個比例是非常高的。為什么正常量的激素沒有效果,沖擊劑量的激素會有效?這是因為不同劑量的激素方案作用途徑不一樣。就好像是我從南京來北京,目的都是北京,但我可以坐火車,也可以坐飛機。每天每公斤體重2毫克激素用量,就像是坐火車慢一點,如果有效就繼續用。如果沒效果就改坐飛機,用十倍左右劑量的甲強龍沖擊治療,可能就會達到很好的治療效果,其根本原因是發揮作用途徑是不同的。

● 如果激素調整藥量后,孩子蛋白尿、水腫等癥狀還沒消,用不用等幾天看藥物是否起效?

前面我們講過,甲強龍沖擊治療需要三天,接下來改成常規劑量激素治療11天,也就是每天每公斤體重2毫克,這樣一共兩周的時間,加上前面的四周治療一共是六周。如果此時尿蛋白沒有轉陰、水腫仍然沒有消退,就必須加用免疫制劑了。

那么免疫抑制劑是單獨使用還是多種藥物聯合使用?總體的治療原則是:如果一種藥物能解決問題,就單獨使用,如果這種藥物過了起效的時間窗還沒有效果,就要兩種甚至三種藥物一起使用。所謂藥物時間窗,其實就是藥物起效的時間,每個藥物起效的時間不一樣。比如他克莫司是三個月,也就是患者用了他克莫司以后要觀察三個月,不能剛剛用他克莫司一兩周沒效果就換藥,可能是藥物起效的時間窗沒到,三個月以后如果沒效果才會考慮加用其他的免疫抑制劑。

● 治療兒童腎病的免疫抑制劑有哪些?激素耐藥患兒選擇哪種免疫抑制劑比較好、副作用?

治療兒童腎病的免疫抑制劑主要分兩大類:非生物制劑和生物制劑。比如他克莫司、環孢素、環磷酰胺、糖皮質激素,還有中藥雷公藤等等,都屬于非生物制劑。生物制劑主要有利妥昔單抗,對激素依賴的患者使用效果很好。

免疫抑制劑種類那么多,該如何選擇?這個問題相對復雜,要根據不同的患者、不同的病情來選擇最適合的。免疫抑制劑沒有好與差的分別,比如患兒出現激素耐藥,通過細胞亞群檢查,發現孩子CD8細胞值比較高,那么選擇環磷酰胺效果會更加理想;檢查CD4高,或者患兒他克莫司的基因型是33型,這時候就建議選擇克莫司?偠灾,就是要根據不同的患者采取不同的方案。

● 免疫抑制劑和激素怎么服用?一般用多久后各項指標能夠正常?

為了減輕藥物對胃腸道的刺激癥狀,一般建議糖皮質激素在飯后半小時服用。不同的免疫抑制劑,服用要求差別很大,像他克莫司一般建議空腹服用,在餐前一小時或者餐后兩小時。具體每種免疫抑制劑的使用方法要咨詢兒童腎病?漆t生,還要根據血液中藥物的濃度不斷調整。

3腎病患兒出現激素依賴,該怎么調藥?

● 孩子出現哪些情況屬于激素依賴?激素減量階段,尿蛋白出現3+,就是激素依賴嗎?

激素依賴的前提是患兒對激素治療敏感,也就是說用激素是有效的。如果患兒在激素減量或者停藥后,兩個禮拜以內尿蛋白又出現加號,并且連續發生兩次,就認為患兒激素依賴。如果只出現了一次這種情況,還不能稱為激素依賴。

● 哪些原因容易造成孩子激素依賴?是因為用量太大了嗎?是因為用得太久嗎?

激素用量大、用藥時間長是導致激素依賴的原因之一。引起激素依賴的因素主要有兩方面:一是生物因素,二是生理因素。生物因素是指外源性的糖皮質激素,每天每公斤體重2毫克的激素進入體內,會抑制自身的腎上腺皮質產生糖皮質激素,容易產生藥物依賴。第二,生理因素是指自身的腎上腺皮質萎縮后,身體就會依賴外源性激素,當機體慢慢適應了這種狀態,一旦外源性激素的劑量減少或者停藥,就會出現臨床癥狀。

● 出現激素依賴,激素就要一直吃下去、無法停藥了嗎?

孩子出現激素依賴,就無法停藥了嗎?既然激素有效,能不能一直吃下去?這是家長們最常見的兩種極端想法。出現激素依賴,還要繼續吃激素,這是肯定的,但不是就這么一直吃下去,要調整用藥方案。出現激素依賴后,要加用免疫抑制劑來阻斷激素依賴的情況。另外,激素也不可以一直吃下去,因為會出現副作用,并且停藥后仍然會復發。家長們也都了解,兒童腎病每復發一次,腎臟的損害就會加重一次。所以,必須通過其它藥物來改變激素依賴的現狀。

● 哪些情況下需要選擇激素沖擊療法?效果如何?副作用會不會特別大?

激素沖擊療法就是用大劑量的甲強龍治療,每天每公斤體重15~30毫克,每天用一次,三天一個療程。指南上指出,沖擊治療的最大劑量不能超過1克,我們醫院一般最大劑量不超過500毫克,目的是減少并發癥的發生。激素依賴、激素復發和激素耐藥都可以采用沖擊療法,前兩種情況效果更好一些。既然是大劑量的激素沖擊治療,副作用自然要大一些。醫生會嚴格評估患兒是否適合采取沖擊治療,防止并發癥的出現。比如患兒有沒有高血壓、眼壓高、感染等情況,如果有,就把這些情況控制好以后,再考慮進行沖擊治療。

● 出現了激素依賴,可以直接換用免疫抑制劑嗎?可以換用中藥嗎?

出現激素依賴,除了改變激素的使用方法,更換激素的種類也會有比較好的效果。比如平時用強的松,出現復發后可以選用甲基化的強的松。正常情況下,強的松進入體內要經過肝臟等器官進行甲基化,才能發揮作用,如果在減藥階段出現復發,可以更換甲基化之后的強的松,不需要經過甲基化就能發揮作用,可能會取得更好的效果。

那么,出現激素依賴后能不能不用激素,直接換免疫抑制劑呢?原則上,一種藥物能解決問題的時候,就不要換第二種藥物。所以,首先考慮更換激素的種類,如果換了激素種類有效果,那就繼續使用;如果沒有效果,肯定要加用免疫抑制劑。加用免疫抑制劑的時候可以選擇一些中藥,但是中藥成分比較復雜,建議家長咨詢正規兒童腎病?漆t生,服用一些對腎臟沒有損害或者損害小的中藥,服藥期間定期監測腎小管和腎臟功能,一旦出現問題及時評估是不是跟藥物相關,及時采取應對措施。

● 雷公藤是否可以治療難治性腎?

雷公藤是我國治療腎病非常有效的廣譜免疫抑制劑,在成人患者中使用非常廣泛,兒童腎病早期效果也非常好,并且價格低廉。但是,2013年國家食品藥品監督管理局修訂了雷公藤多苷片的說明書,明確指出禁止兒童使用雷公藤多苷片,也就是說18歲以下的患者禁用。那么各位家長可能有些疑問,既然禁止使用為什么還有醫生在使用雷公藤?首先,過去十幾年,在兒童腎病早期使用雷公藤治療效果都非常好,并且價格便宜。其次,國家禁止兒童使用雷公藤是因為它對性腺有影響,但其他藥物比如環磷酰胺同樣對性腺有影響,在充分評估患兒病情、劑量適當的前提下,醫生會考慮使用雷公藤。在使用過程中,醫生也會重點關注孩子的病情變化和腎臟功能。

● 加用了免疫抑制劑,激素就能慢慢減量了嗎?

總體來說,病情好轉后兩種藥物都要逐漸減量,最后建議先停激素再停免疫抑制劑。一般激素停藥后3~6個月再停免疫抑制劑。(點擊查看腎病綜合征激素和免疫抑制劑的治療方案 )

4腎病患兒激素依賴,調藥期間注意五件事!

● 調藥期間是不是要更頻繁地監測尿蛋白?調藥后多久尿蛋白能轉陰?

在我們醫院,醫生會教會所有住院和門診患兒家長如何監測尿蛋白,一般會教一些簡單的測量方法,在家就能自己操作觀察,經濟實惠,相比去醫院檢查要少很多繁瑣的手續。醫生也可以根據家長測量的尿蛋白變化情況,來監測評估患兒的恢復情況?傮w來說,建議患兒出院以后,如能夠學會在家檢測,在疾病剛剛恢復的過程中,最好每天監測。尿蛋白恢復正常以后的前三個月,每周監測一次,之后每兩周監測一次。不同患者、不同藥物起效時間是不一樣的,家長要定期觀察尿蛋白的變化,監測藥物是否起作用了,以及是否有副作用。

● 加用免疫制劑后尿蛋白已經沒了,但激素一減量尿蛋白又再次出現,該怎么辦?是不是用免疫抑制劑沒用?要換藥嗎?

臨床上確實有很多孩子會出現這種情況,免疫抑制劑也會出現依賴,藥物減量的時候就出現復發。此時可以恢復免疫抑制劑的用量,或者根據情況更換免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑。

● 使用這兩種藥物期間,能不能服用一些增強免疫力的藥物?

很多家長問:在使用激素或者免疫抑制劑的時候,孩子的免疫力都非常低,能不能用一些增強免疫力的藥物?又擔心用了增強免疫力的藥物會和激素或免疫抑制劑的作用相互抵消。確實,從表面上看,兩種藥物的作用是相互抵消的。但是,免疫抑制劑和增強劑都是免疫調節劑,醫生會根據患者的情況適當選擇,目的是讓身體的免疫狀況達到一個平衡狀態。

● 腎病患兒一般需要長期治療,您對這些患兒家長有什么要囑咐的?

出院時,醫生會詳細交代患兒在日常生活中的注意事項。兒童腎病是需要長期治療的,一般都要治療1~2年左右,希望家長對疾病有足夠的認識,做好長期治療的準備。同時可以學習腎病知識,方便更好地配合治療。

其次,國內外兒童難治性腎病的治愈率都比較低,容易復發。希望各位家長不要盲目相信一些打著“專治腎病”旗號的招牌醫院,聽信祖傳秘方盲目用藥。確實有些偏方含有一些激素成分,用藥之后表面上尿蛋白和水腫都消失了,但這些偏方往往都是只求暫時的療效,不考慮長久的治療,一旦減量就會頻繁復發,加重腎臟的損傷。所以,還是建議家長選擇正規醫院的兒童腎病?,進行長期系統的用藥,這才是真正地對孩子負責,為孩子著想。

此外,生活上注意預防感染也是十分重要的。感染是導致腎病復發的主要原因之一,患兒應該盡量少去容易感染的高危場所。比如家里有人感冒,盡量和孩子分開,在不同的房間居住,房間每天都要消毒。有些家長問,孩子能不能上幼兒園?從醫生的角度還是建議等到疾病恢復階段再去上學,融入集體也能夠讓孩子的心理健康成長。但是要提醒各位家長,如果學校里有孩子出現感冒等情況,要盡快讓孩子遠離。同時注意避免劇烈運動,飲食上以低鹽低脂優質蛋白為主,具體蛋白質的攝入量要咨詢醫生。

最后還要強調一點,定期到兒童腎病?漆t院進行復診是十分重要的。很多家長看孩子尿蛋白正常了,以為在家吃吃藥就行了,長期不到醫院復查,這是十分危險的。我曾經有一個患者,藥物減量半年多甚至快一年沒有來醫院復查,孩子一下子出現了昏迷。導致這種情況的因素很多,比如電解質失衡、低鈉、低鉀、低鈣或者低血糖、高血糖等,只有定期復查才能及時發現這些危險因素,及時采取應對措施。

● 如何長期和您保持聯系?這樣做的意義在哪里?

我十分愿意為患者服務,能夠解答患者的疑惑也是我最大的心愿,F在,國內兒童腎臟病?漆t院也非常多,遇到問題時建議家長先到當地的兒童腎臟病?漆t院進行檢查和治療,有些無法解答的問題可以聯系我。在搜索引擎輸入我的名字“夏正坤”就能看到我的好大夫在線個人網站,或者直接在好大夫網站上搜索我的名字。我的好大夫在線網站都是本人回復,有時候白天事情比較多,最遲晚上24點也會回復當天的咨詢。希望各位家長多一些耐心等待。此外,還可以通過電話咨詢的方式和我聯系,撥打好大夫網站預約電話4008900120就可以。醫生和患者長期保持聯絡,這樣患者病情發生變化時可以及時咨詢,尋求解決方案,也方便醫生監督患者的病情。

我希望能夠與患者保持良好溝通,為患兒制定合適的治療方案,盡可能地減少腎病復發,希望所有孩子都能達到理想的治療效果,孩子的康復是我最大的希望。謝謝大家!

出品:好大夫在線 | 策劃:冬姐 | 拍攝:冬姐 | 剪輯:YoYo | 制作:冬姐 | 設計:趙丹丹 |

北京市公安局朝陽分局備案編號:11010502030429 京ICP證080340號 京ICP備06057344號 京衛網審[2013]第0092號 電信業務審批[2008]字第213號 互聯網藥品信息服務資格證書 (京)-非經營性-2017-0031

違法和不良信息舉報 舉報郵箱:[email protected]

好大夫在線版權所有 Copyright 2020

什么彩票平台好