No.445

完全性大動脈轉位如何才能一次性根治?

簡介:擅長肥厚梗阻性心肌病,肺動脈閉鎖,大動脈轉位,心內膜墊缺損,法洛四聯癥等復雜先心病的外科治療,以及動脈導管未閉,房間隔缺損,室間隔缺損等常見先心病的微創治療。

1 單純型完全性大動脈轉位要分期手術嗎?

Q:有紫紺或沒有紫紺對于大動脈轉位患兒來說有什么區別?

完全性大動脈轉位(TGA)是一種很嚴重的復雜先心病,出生后需要馬上治療。其中,沒有室間隔缺損或者其他特別復雜的心臟畸形,只有房間隔缺損或動脈導管未閉的完全性大動脈轉位,又叫做單純型完全性大動脈轉位。

單純的完全性大動脈轉位患兒都有紫紺。因為孩子只能靠著沒有正常關閉的動脈導管、很小的房間隔缺損來進行血液循環,新生兒的紫紺會很嚴重,在這種嚴重缺氧的情況下,孩子隨時都有生命危險。除非孩子動脈導管特別粗大(5、6mm),或者房間隔缺損特別大(1~2cm),才可能會出現輕度紫紺或者沒有紫紺,但這種情況很少見。所以,單純型完全性大動脈轉位的孩子基本以紫紺、缺氧為主要表現。

Q:孩子有肺炎,對于完全性大動脈轉位的診治有影響嗎?

有的孩子沒有在新生兒期發現完全性大動脈轉位,而是因為肺炎或上呼吸道感染去就診時,才發現單純型完全性大動脈轉位,這些孩子需要盡可能地在肺炎或者上呼吸道感染基本痊愈后抓緊時間做手術。如果過了新生兒期,左心室逐漸退化,孩子就不能一次手術根治了,必須分期做手術,會很麻煩。所以孩子一旦確診完全性大動脈轉位,家長一定要盡快帶孩子找小兒心臟外科醫生診治。

Q:對于單純的TGA,目前最新、效果最好的手術方式是什么?

對于沒有室間隔缺損的單純型完全性大動脈轉位,目前以動脈調轉手術為最佳的手術方式。這種手術可以使心臟解剖結構恢復正常,基本上做到根治。

動脈調轉手術是把錯位的主動脈和肺動脈交換位置,這樣原來的肺動脈瓣就變成了新的主動脈瓣。通過觀察發現,這種新生的主動脈瓣功能還是不錯的。遠期隨訪時,95%左右的新生主動脈瓣功能良好,只有5%左右會出現關閉不全,將來可能需要通過手術進行瓣膜成形或者置換,即便是需要再次手術的患者一般都能活到40~50歲左右。

Q:單純型完全性大動脈轉位是否需要分期手術?單純型完全性大動脈轉位一次能夠根治嗎?

完全性大動脈轉位的孩子能否一次手術根治,是否需要分期做動脈調轉手術,取決于孩子左心室的功能。如果就診的時候已經過了新生兒期,比如在孩子40天、50天的時候來就診,就需要給孩子做心臟彩超等檢查,通過檢查左心室容積的大小以及室間隔移位的情況等,來評估左心室功能。

如果孩子左心室功能還比較好,就可以直接做動脈調轉手術,根治完全性大動脈轉位。

如果孩子就診的時候稍微超過新生兒期,也可以直接做動脈調轉手術。

如果孩子室間隔移位比較明顯,心臟超聲上看到“香蕉形心臟”,就要做分期訓練手術。第一期手術的目的是訓練左心室,手術的名稱叫做“肺動脈環縮術加體肺分流手術”。完全性大動脈轉位的孩子因為血液不能正常循環,可能在出生后很短的時間內就出現左心室的退化,這意味著左心室的體積“萎縮”了,左心室把血液打到全身去的力量變小了。我們通過一期手術給左心室增加一點壓力,慢慢鍛煉左心室的功能,讓它逐漸恢復應有的心室大小和收縮能力。等到左心室的收縮能力達標以后,就可以進行二期手術了,也就是分期的動脈調轉手術,讓錯位的主動脈和肺動脈交換回正確的位置。

之所以必須分期手術,是因為如果左心室退化了,體積很小、收縮功能很差,它就不足以負擔正常的血液壓力。如果強行讓這樣的左心室承擔全身的血液循環,就可能導致左心室破裂,或者左心室射不動血,進而出現全身供血不足。

所以,單純型完全性大動脈轉位需要在生后2~3周內進行手術治療。如果新生兒出生之后,一旦心臟超聲或者其它檢查懷疑或明確診斷為完全性大動脈轉位,那就應該立即找小兒心臟?漆t生就診,這樣才能不延誤病情,得到很好的治療。

Q:所有的醫院都能做完全性大動脈轉位的動脈調轉手術嗎?

全國各地的?漆t院、省級兒童醫院基本上都能做完全性大動脈轉位的動脈調轉手術。但是,動脈調轉手術需要重新找到合適的位置去移植冠狀動脈,而且手術的患兒大部分是新生兒或者幾個月的孩子,體重很低,心臟很小,所以手術的技術難度是比較大的,不是所有醫院都能做這個手術。

Q:完全性大動脈轉位手術以后孩子能恢復到什么程度?是否能夠和正常孩子一樣進行體育活動?

如果完全性大動脈轉位的手術比較順利,術后孩子左心室和右心室功能都很好,基本上七到十天就可以出院了,一個月以后基本上和正常孩子一樣,可以正;顒,甚至參加稍微劇烈的活動都是可以的。

Q:遠期壽命會受到影響嗎?今后會出現心功能不如正常人的情況嗎?

完全性大動脈轉位的孩子做了手術以后,遠期效果好不好主要看原來的肺動脈瓣變成新生的主動脈瓣以后,遠期功能怎么樣。95%左右的患兒的主動脈瓣都能正常工作,只有5%以下的孩子遠期可能出現主動脈瓣關閉不全的問題,可能需要換瓣。

出品:好大夫在線 | 策劃:Ir | 拍攝:Ir | 剪輯:youwu | 制作:youwu | 設計:瓊瓊

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