什么樣的震顫患者需要手術?

震顫是一種常見的癥狀表現,很多疾病都能導致震顫的發生,但每一種疾病的震顫又各有不同。如果患者明確診斷有震顫,而藥物治療效果不佳,病情嚴重影響到了日常生活,這時候就要考慮手術了。目前效果較好的手術方式是植入腦起搏器,能夠全面改善震顫的癥狀。

本期訪談嘉賓:王林 主任醫師 中國醫科大學航空總醫院 神經外科

哪些疾病會導致震顫?

訪談全文

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王林大夫:大家好,我是中國醫科大學航空總醫院神經外科王林,主要擅長腦內深部核團損毀術、腦深部電刺激術治療帕金森病、Meige綜合癥、特發性震顫、頑固性疼痛、難治性精神障礙;以及微創手術治療面肌痙攣、三叉神經痛、周圍性面癱等;另外對顱腦及脊髓腫瘤的治療經驗較為豐富。

好大夫在線:震顫是什么?

王林大夫:震顫就是通常所說的手抖、腳抖或者頭部抖動;醫學上指的是身體某個部位一種周期性、節律性的擺動,是由于驅動肌和拮抗肌節律性交替收縮所致的異常運動。

它有時候代指一種特定的疾病——原發性震顫,但更多的時候它是一類疾病的臨床表現,如帕金森病。

好大夫在線:引起震顫的原因有哪些?

王林大夫:引起震顫的原因有很多,可以根據其病因將震顫分為兩大類——生理性震顫和病理性震顫。生理性震顫在清醒或者睡眠狀態下都可以出現,震顫一般比較微弱,不容易被察覺;另外有一種增強的生理性震顫,一般在精神緊張、疲勞、焦慮、激動等情況下出現;還有一些內分泌系統的疾病也會導致震顫,比如甲亢、腎上腺功能亢進等;藥物中毒的情況下也會導致震顫。

然而,通常所說的震顫大多是病理性震顫。其主要的臨床癥狀就是上肢、下肢或者頭部的抖動,一般在人體清醒的時候出現。根據疾病的病因不同,又可以分為原發性震顫、帕金森病震顫、小腦性震顫、腦干性震顫、肌張力障礙性震顫,以及皮質震顫和周圍神經系統變性震顫等。一般可以通過震顫的部位、頻率以及神經電生理檢查來確定震顫的類型。

根據其震顫部位、姿勢或誘發試驗可將其分為靜止性震顫、意向性震顫、特發性震顫等類型。

好大夫在線:哪些疾病會出現震顫的表現呢?

王林大夫:實際上,每個人一生中都會出現震顫,大部分都屬于生理性震顫,癥狀輕微而不容易被察覺,但也有一些震顫是病理性原因引起的,比如甲亢、藥物中毒。但臨床中,也有許多疾病都會引起震顫的表現,比如帕金森病、原發性震顫、面肌痙攣、抽動穢語綜合征、Meige綜合征、扭轉痙攣、痙攣性斜頸和痛性抽搐等。

但是引起震顫的這些疾病同時也有各自的特點,往往可以通過其他的典型癥狀進行區分。比如帕金森的患者,常見的就是震顫的表現,但往往也會有肌肉僵直、運動減少,或者姿勢障礙、自主神經功能障礙等表現。

好大夫在線:如何鑒別導致震顫的這些疾病呢?

王林大夫:震顫根據病因可以分為生理性和病理性震顫;根據發作的頻率,可以分為高頻、中頻、低頻;按照震顫的行為學分,可以分為靜止性震顫、動作性震顫等。其中動作性震顫又可以分為姿勢性震顫、運動性震顫、意向性震顫以及任務特異性震顫。靜止性震顫一般是在靜止情況下出現,活動時震顫減輕甚至消失,典型代表就是帕金森病,主要是由于驅動肌和拮抗肌節律性交替收縮所致的異常運動。

動作性震顫中,姿勢震顫指患者在某種特定的姿勢下發生的震顫,多見于原發性震顫、生理性震顫,以及小腦性震顫等。運動性震顫主要是由于運動誘發出現震顫,肌肉緊張時出現,肌肉松弛時減輕或者消失。意向性震顫一般在有目的的活動中產生的,當快要接近目標時震顫最為明顯,只在運動時出現,但沒有肌張力的改變,典型疾病就是小腦性共濟失調。任務特異性震顫主要在需要做高難度動作時出現,而做其他動作時就不會出現。

另外,還有混合性震顫,這類疾病的臨床表現不夠典型,主要是多種震顫同時存在或有多種震顫的某些特點導致的。比如帕金森病可能會有靜止性震顫、運動性震顫,還可能合并有姿勢性震顫等等。

好大夫在線:那些比較常見的震顫,如帕金森病、原發性震顫、面肌痙攣、抽動穢語綜合征、Meige綜合征、扭轉痙攣和痛性抽搐等疾病,有哪些特點呢?

王林大夫:每一種疾病的震顫都有不同的表現。帕金森病(Parkinson's disease,PD)常見于中老年人,震顫一般在出現在靜止時,因此屬于靜止性震顫。帕金森病早期,震顫通常發生于一側上肢遠端,為手部拇指和其他手指之間的節律為4-8 Hz/s“搓丸樣動作”;逐漸擴展到同側下肢及對側上下肢;下頜、口唇、舌、咽喉部及頭部一般最后受累。上肢的震顫常比下肢重。疾病早期,震顫僅于肢體處于靜止狀態時出現,做隨意運動時可減輕或暫時停止,情緒激動會加重,睡眠時完全停止。強烈的意志和主觀努力可暫時抑制震顫,但過后有加劇趨勢。而且帕金森病除了震顫,還會有其他方面的表現,比如肌肉僵直、運動遲緩、“面具臉”以及翻身、起坐困難等。

原發性震顫又稱為特發性震顫,又稱良性震顫,指的是沒有服藥習慣、沒有腦部明顯病變時,身體某部位出現不自主的規律抖動癥狀,約60%病人有家族史,屬于常染色體顯性遺傳的疾病,又可以稱為家族性震顫。臨床特點主要表現為執行動作時才出現的震顫,癥狀較單一,主要累及上肢、下頜和頭頸,可以不對稱,下肢受累較為罕見。不會出現帕金森病那樣的肌肉僵直、運動遲緩、翻身困難等表現。其節律較帕金森病快,多在主動活動時出現,進展一般緩慢,多數在發病5-10年后逐漸影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語等操作,特別是完成精細活動的能力受到損害。

抽動穢語綜合征是一種多發性的不自主抽動,導致語言障礙、運動障礙的一類綜合征,屬于慢性精神性疾病,男性比女性多發,90%以上的患者都是兒童以及青少年;颊叱3霈F短暫、快速、突然出現的不自主運動,比如擠眉弄眼、撅嘴巴、聳肩等,嚴重的還會出現扭脖子、踢腿、甩胳膊等,另外還會發出奇怪的聲音、說臟話等。一般是在患者精神緊張、焦慮、疲勞等情況下出現;颊甙察o狀態下癥狀減輕,睡眠后癥狀消失。

Meige綜合征也稱為梅杰或美格綜合征,是由法國神經病學家Henry Meige首先描述的局部肌張力障礙的一種形式,它是以眼瞼痙攣、下面部、下頜和頸部的非隨意運動為特征,可損害病人的閱讀、駕駛機動車、寫作能力,嚴重的可以引起功能性失明、發音困難、吞咽困難呼吸困難等臨床表現,多見于中老年婦女,男女發病率為1:2-3左右。Meige綜合征第四型病人有的可以出現頭部和四肢的震顫,需要和帕金森病鑒別。

扭轉痙攣又稱扭轉性肌張力障礙、變形性肌張力障礙,癥狀可出現在兒童早期至老年的任何年齡,始發年齡的兩個高峰分別為9歲和45歲。臨床表現以肌肉收縮引起四肢、軀干甚至全身緩慢而劇烈的不隨意重復運動,導致扭轉運動和異常姿勢為特征的一種運動障礙性疾病,可以影響身體的局部,也可影響全身(包括手、眼瞼、臉、頸部、喉部、軀干和四肢)。這些異常運動可以是持續的或偶然發生,但大多數出現在清醒狀態下,睡眠狀態消失。

面肌痙攣是指以單側面部肌肉不自主、陣發性抽搐為特征的一種常見病,首發癥狀常從下眼瞼眼輪匝肌的輕微抽搐開始,逐漸向上擴展至全部眼輪匝肌,進而向下半部面肌擴展,尤以口角抽搐較多,嚴重者整個面肌及同側頸闊肌均可發生抽搐。眼輪匝肌嚴重痙攣時使眼不能睜開,從而影響行走和工作。

痙攣性斜頸出現的癥狀相對比較典型,也會出現頭部的震顫,但一般來說根據病史和癥狀,與帕金森病、特發性震顫還是比較容易鑒別的。

面肌痙攣癥狀比較典型,主要以單側面部肌肉不自主、陣發性抽搐為特征,在精神緊張、疲勞、自主運動時加劇,睡眠時消失。面肌抽搐絕大部分不伴有疼痛癥狀,面肌隨意性收縮在面肌非抽搐時一般不受影響。重者可出現頸部肌肉抽動,一般很少會出現頭部震顫,比較容易鑒別。

好大夫在線:具體哪些檢查可以鑒別這些疾?

王林大夫:根據臨床癥狀不能做出診斷的患者,還需要進行一些其他的輔助檢查,如神經影像學檢查、神經電生理檢查和實驗室檢查,還有藥物實驗,比如美多芭試驗,這些都可以進行鑒別診斷。影像學檢查如頭部CT、MRI檢查排除顱內器質性病變。PET、SPECT可以顯示腦深部核團代謝情況,間接了解患者腦部核團功能狀態。電生理檢查可以發現患者的震顫頻率及波幅的變化,可以間接反映患者腦細胞功能狀況。實驗室檢查如血液、腦脊液、基因檢測等情況,可以排除其他繼發性因素所引起的癥狀。

好大夫在線:有震顫表現的患者,什么情況下需要手術?

王林大夫:一般來說多數震顫不需要特別的治療。對于明確診斷的震顫患者才需要治療,比如帕金森病,病史在4-5年以上,同時對于左旋多巴類藥物療效下降,出現癥狀波動、異動癥、開關現象明顯等情況,是手術比較好的時機。

對于明確診斷的特發性震顫患者,如果藥物治療療效不佳或藥物副作用明顯,嚴重影響日常的工作、學習和生活,就可以選擇手術治療。

對于原發性扭轉痙攣的患者,如果藥物療效不佳,應盡可能在沒有引起肢體畸形之前手術。

對于診斷明確的Meige綜合征患者,癥狀輕微時暫且不需要手術,可以先行藥物治療;如果隨著病程進展,藥物療效不佳或藥物副作用明顯,嚴重影響日常的工作、學習和生活,就可以選擇手術治療,我們神經外科是國內最早開展Meige綜合征手術治療的中心之一,80%-90%的患者可以取得較好的治療效果。

好大夫在線:治療震顫的手術方式有哪些?

王林大夫:目前對于上述像帕金森病、特發性震顫、Meige綜合征、扭轉痙攣等功能性疾病,其外科手術治療主要包括兩類:腦深部核團損毀手術(即細胞刀毀損術)和腦深部電刺激術(DBS)即腦起博器植入治療。

損毀手術就是將腦內一些功能異常的核團通過熱凝或冷凍的方式損毀,從而改善癥狀。手術的優點是操作簡單、費用低;缺點是只能做一側、不可逆、不能調節;同時做雙側容易出現嚴重的并發癥。

腦起博器植入術(DBS)是目前最為先進的神經調控手術,優點是可逆、可調節,同時可以雙側治療,全面改善癥狀,絕大多數患者術后效果非常好;缺點就是費用比較高,但現在有國產腦起搏器后,費用大大降低,同時也有部分城市已經將起搏器納入醫保報銷范圍之內。另外,我們中心經常和一些公益組織和生產廠家舉行一些優惠活動,可為患者減免部分費用,所以費用的問題在不遠的將來進入醫保后會大大改善。

好大夫在線:治療震顫的手術有年齡限制嗎?

王林大夫:這些手術有年齡限制,2012年由中國的神經內外科專家達成了共識,一般來說,75歲以下的患者適合做這類手術,建議75歲以上患者原則上不應做上述手術;但對于身體條件較好的患者,年齡不是絕對禁忌,可以適當放寬。

好大夫在線:治療震顫的手術是怎么做的?

王林大夫:無論是毀損術還是腦深部電刺激術,都屬于立體定向微創手術,因此,均需要術前、術中的精確定位,才能取得比較好的治療效果。

立體定向手術一般分為兩部分,第一部分首先在局麻下安裝立體定向頭架,然后送到核磁共振行定位掃描,通過手術計劃系統計算好手術靶點的坐標和最佳手術路徑,然后到手術室進入正式的手術操作;第二部分,對于立體定向腦深部核團損毀術,一般是在局麻下即完成;通過手術計劃系統設計好手術靶點和最佳穿刺路徑后,到手術室局麻手術,頭上切兩個小口,鉆兩個一分錢鋼板大小的骨孔,然后插入微電極電生理監測、實驗性刺激驗證靶點正確后,插入射頻毀損電極進行靶點毀損。對于腦起搏器手術,就是植入刺激電極,植入刺激電極的過程中,也要通過神經電生理監測來判斷最終的靶點;另外,試驗性電刺激也可以觀察手術的療效、手術的副反應等。

腦起搏器系統包括3個部分——刺激電極、脈沖發生器和連接二者的延長線。電極是安裝在大腦內的,脈沖發生器也叫電池,埋在胸前肌肉內,它們之間通過一根導線連接,脈沖發生器產生電流,然后經由延長線傳導至電極,來刺激異常神經核團的活動,達到控制癥狀的目的。

好大夫在線:如何保證手術的安全順利進行?

王林大夫:一般來說,首先要診斷明確。其次,腦深部電刺激手術最關鍵的環節是術前評估、術前定位、術中定位、術中微電極監測、術中臨時刺激評估手術療效和副反應。還要求術后的程控和隨訪復查。這要求多個科室協作,目前很多醫院都形成了與相關疾病的?迫,將神經內科、神經外科、神經心理、神經康復等多個科室結合在一起。

而且,只有手術靶點精確,才能達到最佳手術療效。打一個比方,把頭部比作西瓜,我們所要操作的腦深部核團的大小也就西瓜子那么大,在一個西瓜中心部位要找一個像西瓜子那么大的地方,還要把電極放到這個地方去,只要偏一兩個毫米,就會導致整個手術療效大打折扣甚至無效,因此準確地把這么細的電極放進去,放到準確的位置上,需要良好的設備和過關的技術,臨床醫生的經驗技巧更加重要。

好大夫在線:植入的腦起搏器有使用年限嗎?

王林大夫:從國外的文獻和我們中心總結的實際應用情況來看,起搏器的使用壽命還是很長的,大概5-7年左右,最近有了可充電的電池,進口的可充電電池使用壽命為9年,最新的國產可充電電池最高保證使用10年以上,大大延長了電池的使用壽命。

好大夫在線:如果電池沒有電了怎么辦?

王林大夫:電池沒有電了就需要更換電池,相對于第一次手術,更換電池是一種很小的手術,通常延長線導線和顱內電極并不需要更換,也不必再在腦袋上動刀,只需在局麻下把鎖骨下原來切口切開,更換電池,一般半小時即可完成,住院觀察1-2天,無特殊情況即可出院。

好大夫在線:植入的腦起搏器,會不會影響患者的外觀?

王林大夫:腦起博器所有的材料都是在皮下埋藏的,體表是不可見的,因此對患者的外觀影響較小,也很少影響患者的日常生活。但是患者要避免劇烈的運動,比如打羽毛球、籃球等,同時也要避免太靠近強磁場的物體或者區域,防止起搏器意外關機。

好大夫在線:對于不同類型的震顫,植入腦起搏器的效果如何?

王林大夫:根據國內外文獻資料及結合我們中心所進行的手術后隨訪資料顯示:雙側腦起搏器手術,可使85%左右的原發性震顫患者癥狀能夠得到完全控制;扭轉痙攣的患者肌張力障礙狀態得到平均大約70%左右的改善。手術對大部分的PD癥狀都有改善,包括震顫、僵直、遲緩、姿勢障礙等。由于長期服用藥物帶來的副作用,如運動波動、“開/關”現象、異動癥,也可因手術得到極大的改善。帕金森病患者DBS術后能夠保持長期穩定的療效,五年隨訪僵直改善達70%以上,震顫改善達75%以上,失活動能力改善50%左右。同時大部分患者藥物可以減少達50%以上,明顯減少了藥物引起的副作用。腦起搏器治療Meige綜合征,有效率可以達到80%-90%,多數病人的癥狀甚至完全消失,還不用服用藥物。腦起搏器治療抽動穢語綜合征,60-70%左右的患者療效較好,有的癥狀能夠完全消失,甚至有的能夠治愈。因此條件允許的情況下,對于深受震顫之苦的患者,手術還是比較理想的治療方案,可以顯著改善癥狀,提高患者的生活質量。

好大夫在線:請介紹一下您的科室治療特色

王林大夫:我們功能神經外二科是醫院重點學科、也是中航醫療集團的重點學科(部屬重點學科)之一,病區有床位46張,擁有一流的技術人才和高端醫療設備。主要擅長顯微血管減壓術治療面肌痙攣、三叉神經痛、舌咽神經痛;腦深部核團毀損術、腦深部電刺激術等技術治療帕金森病、特發性震顫、扭轉痙攣、Meige綜合征、難治性精神障礙等;腦深部核團毀損術、腦深部電刺激、脊髓電刺激術治療頑固性疼痛;面神經管微創減壓術、神經移植術等治療各種原因導致的周圍性面癱。神經軟鏡微創手術治療各種腦積水、腦室內感染,各種微創手術治療難治性癲癇(微創開顱致癇病灶切除術、迷走神經電刺激術、腦深部電刺激術);微創手術切除各種顱內腫瘤,特別是重要功能區和腦深部微小病灶的切除、活檢、穿刺等治療。

王林大夫出診信息:出診時間是每周二下午,地點是中國醫科大學航空總醫院神經外科。

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