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醫學科普

肛門閉鎖疾病系列問答

發表者:王勇 人已讀

1、什么是肛門閉鎖?

肛門閉鎖是由尿生殖隔向泄殖腔移行受阻所致,是小兒常見的消化道畸形,發生率約為15000,男多于女,無種族差異,很少病例為家族性。廣州市婦女兒童醫療中心小兒外科王勇

本病常合并泌尿生殖系畸形,約占41.6%。嬰兒出生后即肛門、肛管、直腸末端閉鎖,肛門隱窩處看不見肛門正常開口。臨床上主要是手術治療。

2、肛門閉鎖是什么原因?

據研究顯示,肛門直腸畸形的發生可能與妊娠期尤其是妊娠早期病毒感染、化學物質、環境及營養等因素的作用有關。另外,孕期發熱、超重、糖尿病、父親吸煙、職業暴露等是先天性肛門直腸畸形的潛在危險因素。近期國外研究發現,咖啡因、母親吸煙、孕早期飲酒或者暴露于煙草環境等與先天性肛門閉鎖相關。

3、肛門閉鎖的臨床表現癥狀?

床表現依其類型不同而具體有所差異,但都在肛穴處無正常肛門開口。多數患兒表現為生后12天有完全性或不完全性低位腸梗阻癥狀,出生一天后無胎糞或僅在尿道口、尿布上沾有極少量的胎糞,腹部逐漸膨脹,喂奶后嘔吐,以后嘔吐物可有糞便臭,嘔吐物可被吸入呼吸道引起吸入性肺炎或窒息。另有部分肛門閉鎖但有較大的直腸會陰、前庭或陰道瘺的患兒,可至幾個月或12歲才出現排便困難、慢性腹脹,腹痛和慢性不完全性腸梗阻癥狀。糞便積于結腸內時間過長可形成堅硬的糞石,也可由于結腸、小腸過度膨脹而出現腸壞死或穿孔。

4、肛門閉鎖如何診斷?術前早需要做哪些檢查?能產檢出來嗎?

診斷:嬰兒出生后肛穴處無正常肛門開口。

新生兒期檢查:

1.腹部X線 :倒立位正側位片診斷已沿用了50多年,具有方便、經濟等優點,這個檢查雖然不能明確閉肛的分型,但是可以判斷患兒新生兒期的處理方式,是為一期成型術還是暫時造瘺術,擇期手術再成型肛門.

2.超聲檢查:

a. 正常盆底軟組織表現為非均質強回聲,而胎糞則為低回聲,兩者的差異使得通過B超對肛門直腸閉鎖高度進行測量成為可能。B超的優點在于無損傷,檢查不受限制,不必倒置,不受體位和時間的影響,與X線檢查小相比誤差較小。

b.因本病常合并泌尿生殖系畸形,所以肛門閉鎖患兒常規要做泌尿系超聲檢查及心臟超聲檢查篩查其他合并畸形。

3.X線下造影:如為中高位肛門閉鎖,造瘺口遠端造影可明確大部分閉鎖的確切位置,為手術方式的選擇和預后的判斷提供了重要依據

4.MRI檢查:近年來隨MRI的廣泛應用,腰、骶尾部MR已經成為了先天性肛門直腸畸形術前的常規檢查,MR檢測可以明確神經系統有無合并畸形,又可推測肛門閉鎖的類型,評估肛門括約肌發育情況。

5.肛門閉鎖有哪些治療方式,手術怎么做?

手術治療是當前臨床采用的有效治療方案。后矢狀位肛門成型術國內又稱Pena術,此術式對肛門括約肌的損傷最小,沿用至今,仍廣泛應用于中低位的肛門閉鎖。近年隨著腹腔鏡外科手術的發展,腹腔鏡肛門成型術已經能夠最小創傷、最短手術時間的成型肛門,現在主要應用在高位肛門閉鎖。

6.肛門閉鎖必須手術嗎?

凡肛門閉鎖的患兒均須手術治療,其預后與閉鎖畸形的程度,及是否合并其他畸形有關。合并會陰處瘺管或合并前庭瘺而無排便困難的患兒,不必急于進行手術,可待3個月或以后時間作瘺管縫合及肛門成形術。

7.肛門閉鎖是大手術嗎?能完全治愈嗎?能和正常人一樣那?會遺傳嗎?

肛門閉鎖是小兒外科常見的較大手術,是一種能夠完全治愈的疾病,肛門閉鎖分為高位、中位和低位,低位肛門閉鎖患者。經治療,對于低位閉肛沒有其他并發癥的患兒,大便控制率可達到100%術后可以和正常人一樣生活。中位閉肛中低位型大便控制率可達到85%以上,中位閉肛中的高位型可達到60%。而高位肛門閉鎖患者由于括約肌發育不完善,大便控制差,會對生活造成一定影響。另外肛門閉鎖不會遺傳。

8.腹腔鏡手術中高位肛門閉鎖的優點有哪些?

優點有:腹腔鏡和傳統手術對比,辨認盆底肌中心準確,術中腹腔鏡的放大功能,減少對周圍組織的損傷。可清晰地顯示瘺管部的解剖,有利于準確分離和結扎瘺管,避免尿道的損傷,手術避免切口污染、創傷小、術后恢復快、無疤痕,高位閉鎖可行一期肛門成形術可免除多次手術。

缺點有:腹腔鏡下無法暴露尿道前列腺部以下位置,所以腹腔鏡下無法完全切除直腸盲端,可能會殘留有直腸盲端,這樣就有尿道憩室形成的可能,會出現尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外腸粘膜的殘留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌變。所以目前國際公認的腹腔鏡手術適應于高位類型肛門閉鎖。

10、肛門閉鎖高位低位標準是什么?

以直腸盲端與肛提肌的關系分為高、中、低位的分類方法是上世紀80年代提出,雖然已經被新的分類方法代替,但是對于家長來說理解起來卻很容易,直腸盲端位于肛提肌之上為高位,位于肛提肌內為中位,肛提肌之下為低位。

新的分類方法見文章:‘小兒先天肛門直腸畸形常見類型

11、中高位肛門閉鎖術后并發癥有哪些?

中高位肛門閉鎖多伴有肛門括約肌發育不完善、骶尾部神經發育差、泌尿系統先天畸形等,所以,中高位肛門閉鎖術后可能排便功能不正常,部分病人不能控便,出現肛門失禁、膀胱功能差需要泌尿專科隨訪處理。另外術后也可能出現手術相關的肛門狹窄、直腸黏膜外翻和瘺管復發等。

12、腸造瘺是怎么回事?為什么要做腸造瘺?

腸造瘺是指通過手術將一段小腸或大腸提出腹腔,并將腸管開口固定在腹壁上,再偷一個糞袋,以后糞便由次排除,流入糞袋,暫時不通過肛門排便。

肛門閉鎖腸造瘺:由于患兒出生后不能排便,腸管內積聚了大量的胎便和氣體,肛管非常膨脹,且剛出生的新生兒不適宜立即針對肛門手術,所以只能先行腸造瘺術,開辟新的排便出口,緩解腹脹,恢復飲食。并且在二期肛門成型術時起分流作用,減少術后感染,利于新生肛門傷口的愈合。

13、腸造瘺二期手術時機及條件有哪些?

其中對于高位與中位肛門閉鎖者,建議新生兒期行橫結腸造瘺術,3個月左右行二期肛門成型手術;低位閉鎖會陰處可見瘺口者可于新生兒期行會陰肛門成型術;低位瘺口位于前庭者可于3個月時肛門成型。

手術條件:術前準備充分,明確了具體的結構畸形,對全身進行了評估,允許手術

14、腸造瘺后常見并發癥有哪些?

腸造瘺術后常見并發癥有腸管脫垂、腸管回縮及傷口愈合不良

15、腸造瘺后注意事項?腸造瘺后如何護理?

觀察造口有無缺血、水腫。盡量用一件式造瘺袋,觀察造瘺口周圍皮膚,觀察皮膚對造瘺袋是否過敏,定期更換造瘺袋。

皮膚護理:小兒實施造瘺術后,皮膚護理是否合理直接影響著患兒生活質量,擦洗小兒造瘺口及其附近皮膚,擦洗的過程中使用溫開水或生理鹽水。

造口袋護理:對小兒實施造口袋護理的過程中應該特別注意 ,則選擇合理的造口袋更換頻率。患兒家屬可以在家自備抗生素藥膏(如百多邦)和造瘺粉、防漏膏等。

并發癥護理:術后小兒如果發生并發癥,要及時處理,預防病情惡化,提高小兒術后生活質量。小兒造瘺術后比較常見的并發癥包括腸造口狹窄、腸管緊張以及腸管脫垂等。這些并發癥發生的原因可能與營養不良或術后咳嗽、反復腹脹等有密切的關系,所以護理過程中盡量減少患兒哭鬧,降低患兒腹壓。造口周圍皮炎也是小兒造瘺術后常見的并發癥之一,這種并發癥產生的主要原因是造瘺袋排出液體滲漏。所以護理的過程中必須要注意患兒的皮炎的預防,對于一些造口周圍皮膚高度不平的患兒,在患兒造口袋附近的皮膚涂抹防漏膏,減少造口底盤與皮膚之間的縫隙,從而減少術后并發癥的發生。

16、什么是肛門閉鎖術后擴肛?

因為肛門成形術,是人工做出來的肛門,是一個成形的肛門,手術部位會慢慢形成瘢痕,也易出現肛門狹窄,導致孩子排便不暢。所以肛門閉鎖術后患兒,我們都是需要在兩周左右,進行擴肛治療。擴肛時間為312個月。

擴肛多使用正規的擴肛器擴肛,作為家屬一定要學習擴肛,按照流程擴肛。擴肛對于孩子來說,是必要的,前期不僅僅是為了減少瘢痕,最重要的是擴肛對于新生肛門的刺激會促進肛門反射,患兒術后可以達到較好的肛門排便功能。

17、肛門閉鎖術后大便失禁應該如何治療?

針對肛門閉鎖術后大便失禁的治療方法有生物反饋治療技術,股薄肌移位臀大肌移位,骶尾部脈沖電刺激器埋植,尤其近年在歐美流行的腸道管理和馬龍手術的結合大大提高了患兒的生活質量,大便不會排在內褲上,保證了其接近正常人的生活。

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發表于:2019-07-22 11:14

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